骨髓增生異常綜合征并發(fā)癥
1.合并骨髓纖維化
近50%的MDS患者骨髓中有輕～中度網(wǎng)狀纖維增多，其中：10%～15%的患者有明顯纖維化。與原發(fā)性骨髓纖維化癥不同的是，MDS合并骨髓纖維化者外周血常全血細(xì)胞減少，異形和破碎紅細(xì)胞較少見;骨髓常示明顯三系發(fā)育異常，膠原纖維形成十分少見。而且常無肝脾腫大。MDS合并骨髓纖維化可見于各個亞型，有作者認(rèn)為是提示不良預(yù)后的因素之一。另有一種罕見的情況，稱為急性骨髓增生異常伴有骨髓纖維化(acutemyelodysplasia with myelofibrosis，AMMF)?；颊呒毙云鸩?，有貧血、出血、感染等癥狀和體征，無肝脾腫大。外周血中全血細(xì)胞減少，成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變較輕，僅有少數(shù)破碎紅細(xì)胞，偶可見到原始細(xì)胞、不成熟粒細(xì)胞或有核紅細(xì)胞。骨髓組織切片造血組織面積增大，三系造血細(xì)胞發(fā)育異常，明顯纖維化。巨核細(xì)胞增多而且形態(tài)異常十分突出。原始細(xì)胞中度增多，但不形成大的片、簇。少數(shù)情況下有局灶性粗膠原纖維沉積和局灶性成骨活動增加?；颊卟∏閮措U，常于數(shù)月內(nèi)死于骨髓衰竭或轉(zhuǎn)化為白血病。
2.合并骨髓增生低下
約10%～15%的MDS患者在診斷時骨髓涂片示有核細(xì)胞明顯減少，骨髓組織切片中造血組織面積縮小(60歲以下患者造血組織面積<30%，60歲以上患者<20%)。有一些作者將這種情況稱為增生低下型MDS (hypoplastic或hypocellular MDS)，并認(rèn)為是MDS的一個特殊亞型。事實上這種情況很難與再生障礙性貧血鑒別。以下各種發(fā)現(xiàn)有助于成立MDS合并骨髓增生低下的診斷：①血片中能見到發(fā)育異常的中性粒細(xì)胞或Ⅰ、Ⅱ型原始細(xì)胞;②骨髓涂片中能見到發(fā)育異常的粒、紅系細(xì)胞，能見到Ⅰ、Ⅱ型原始細(xì)胞，特別是小巨核細(xì)胞;③骨髓切片中能見到小巨核細(xì)胞，早期粒系細(xì)胞相對多見或ALIP( )，網(wǎng)狀纖維增多;④骨髓細(xì)胞有MDS常見的克隆性染色體異常;⑤能證明單克隆造血。有作者認(rèn)為MDS合并骨髓增生低下與重型再生障礙性貧血兩者都是免疫性骨髓抑制的結(jié)果，只是程度有所不同。都可采用免疫抑制治療。
3.并發(fā)免疫性疾病
近年來關(guān)于MDS并發(fā)免疫性疾病的報道日漸增多。免疫性疾病可發(fā)生于MDS診斷之前、之后或同時。Enright等分析221例MDS患者，并發(fā)免疫性疾病者30例，占13.6%。另有10例臨床無免疫性疾病表現(xiàn)，但有免疫性疾病的血清學(xué)異常。已報道并發(fā)于MDS的免疫性疾病有皮膚性或系統(tǒng)性血管炎、風(fēng)濕性骨關(guān)節(jié)炎、炎性腸病、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、急性發(fā)熱性中性粒細(xì)胞性皮炎(AFND，或稱Sweet’s綜合征)、壞死性脂膜炎、橋本甲狀腺炎、干燥綜合征(舍格倫綜合征)、風(fēng)濕性多肌痛，等等。免疫性疾病可并發(fā)于MDS各個亞型，但較多并發(fā)于有克隆性和復(fù)雜染色體異常者。MDS并發(fā)某些免疫性疾病(如Sweet’s綜合征)時，病情常迅速惡化或在短期內(nèi)轉(zhuǎn)白。免疫抑制治療對部分患者可控制病情，改善血液學(xué)異常。
4.最常見的并發(fā)癥為感染、發(fā)熱
主要是肺部感染、貧血、嚴(yán)重者可并發(fā)貧血性心臟病。出血主要見于皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血、關(guān)節(jié)疼痛等。急性白血病 MDS中RA，RAS型演變?yōu)榧毙运杓?xì)胞白血病的發(fā)生率約為13%，此組病例生存期達(dá)50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%～40%演變?yōu)榧毙运杓?xì)胞白血病，中位生存期僅14～16個月，RAEB-T演變位急性白血病，中位生存期為三個月。約20%的MDS患者有出血表現(xiàn)，常見于皮膚，呼吸道，消化道等，也有顱內(nèi)出血者。
