一、發(fā)病原因
注意引起房室傳導(dǎo)阻滯的病因，有無(wú)器質(zhì)性心臟病，是否長(zhǎng)期或大量服用抗心律失常藥物，有無(wú)心臟手術(shù)、炎癥、電解質(zhì)和酸堿失衡等原因，有無(wú)迷走神經(jīng)張力過(guò)強(qiáng)、頸動(dòng)脈竇綜合征等。
?、僖愿鞣N原因的心肌炎癥最常見(jiàn)，如風(fēng)濕性、病毒性心肌炎和其它感染。
?、诿宰呱窠?jīng)興奮，常表現(xiàn)為短暫性房室傳導(dǎo)阻滯。
?、鬯幬铮喝缪蟮攸S和其他抗心律失常藥物，多數(shù)停藥后，房室傳導(dǎo)阻滯消失。
?、芨鞣N器質(zhì)性心臟病如冠心病、風(fēng)濕性心臟病及心肌病。
?、莞哐?、尿毒癥等。
?、尢匕l(fā)性的傳導(dǎo)系統(tǒng)纖維化、退行性變等。
?、咄鈧?，心臟外科手術(shù)時(shí)誤傷或波及房室傳導(dǎo)組織可引起房室傳導(dǎo)阻滯。
完全性房室傳導(dǎo)阻滯可分為先天性及后天性兩種：
1、先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯
活產(chǎn)新生兒發(fā)病率為1/22000。30%患兒合并先天性心臟病，以大血管錯(cuò)位、單心室多見(jiàn)。70%為孤立性，無(wú)心血管畸形。病因?yàn)椋?/p>
(1)自身免疫疾病：
母親孕期患自身免疫病，常見(jiàn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，可處于無(wú)癥狀期；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎及干燥綜合征則較少見(jiàn)。血清有抗SS-A或抗SS-B自身抗體，此種抗體為IgG成分，可通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，引起胎兒房室交界區(qū)纖維化、炎癥、壞死或鈣化等病理免疫反應(yīng)。先天性三度房室傳導(dǎo)阻滯60%～70%由于自身免疫病引起，而孤立型可高達(dá)80%。
(2)房室交界區(qū)胚胎發(fā)育畸形：
多并發(fā)先天性心臟病，房室傳導(dǎo)系統(tǒng)連接中斷。最早可發(fā)生于胎齡16周時(shí)?？梢蛱バ木徛?，誤認(rèn)為宮內(nèi)窒息而行剖宮產(chǎn)。有的則發(fā)生死胎或出生時(shí)全身水腫、肝大、心力衰竭。臨床癥狀取決于心臟畸形情況及心率緩慢程度。孤立型完全性房室傳導(dǎo)阻滯心率多60～70次/min，可無(wú)癥狀。心率在60次/min以下者，多有嗜睡，拒奶，無(wú)力，甚至發(fā)生阿-斯綜合征或心力衰竭。阿-斯綜合征多因發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)，少數(shù)由于心臟停搏引起。合并先天性心臟病的患兒，心房率在150次/min以下，心室率低于55次/min，生后第1周即可發(fā)生心力衰竭。有心臟畸形者因阿-斯綜合征、心力衰竭多于嬰兒期死亡或猝死。曾報(bào)道599例先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯患者的自然病程。599例中孤立型418例，2/3隨訪至10歲，92%仍存活，另18l例并發(fā)心血管畸形者，病死率為28、7%。另一報(bào)道孤立型完全性先天性房室傳導(dǎo)阻滯113例，男56例，女57例，均無(wú)重要心臟畸形。其母血清抗SS-A及(或)抗SS-B抗體陽(yáng)性。妊娠紀(jì)錄完整的87例中，71例(82%)于妊娠30周(中位數(shù)23周)前首次診斷。113例中死亡22例(19%)，發(fā)生于宮內(nèi)6例，生后3個(gè)月內(nèi)10例，3個(gè)月～6歲6例。妊娠34周之前出生者死亡率明顯高于34周以后者(52%比9%)。活產(chǎn)107例中，61例(62%)需要安置起搏器，其中生后9天之內(nèi)35例，1歲之內(nèi)15例，1歲以后17例。體檢心率緩慢而規(guī)則，可于胸骨左緣和心尖部聞及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級(jí)收縮期雜音，第1心音強(qiáng)弱不一，如心房和心室同時(shí)收縮，則第1心音增強(qiáng)如“大炮音”。收縮壓升高，脈壓增大，末梢血管征陽(yáng)性。由于心動(dòng)過(guò)緩，心室舒張充盈增加，每搏量增大，心臟代償性擴(kuò)大。
2、后天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯
多發(fā)生于心內(nèi)手術(shù)創(chuàng)傷、急性感染、病毒性心肌炎、心肌病及Kearns-Sayre綜合征(外眼肌麻痹、色素性視網(wǎng)膜變性及線粒體肌病)。洋地黃中毒、低鉀血癥等也可發(fā)生房室阻滯。其臨床表現(xiàn)除原發(fā)疾病外，有心率緩慢，常有乏力、胸悶、嗜睡等，嚴(yán)重者發(fā)生阿-斯綜合征，心力衰竭或猝死。
二、發(fā)病機(jī)制
心臟的竇房結(jié)不斷地發(fā)出電沖動(dòng)，并經(jīng)心臟的電傳導(dǎo)系統(tǒng)傳導(dǎo)到心臟的各個(gè)部位。在此傳導(dǎo)系統(tǒng)中就包括負(fù)責(zé)將電流傳導(dǎo)到右心室的右束支及傳導(dǎo)到左心室的左束支。心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯提示電流在右束支內(nèi)傳導(dǎo)受阻或傳導(dǎo)緩慢，于是只好經(jīng)左束支下傳到左心室，然后再經(jīng)心肌的途徑傳到右心室。右束支傳導(dǎo)阻滯較常見(jiàn)，依靠心電圖即可做出診斷，其中QRS波寬度大于或等于0.12秒的稱為完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，小于0.12秒者稱為不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。凡可引起心肌損傷的疾病均可能傷及右束支，如心肌炎、心肌病、冠心病、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)本身的疾病、各種可導(dǎo)致右心室肥厚與擴(kuò)大的疾病、某些先天性心臟病等。此外，有不少心電圖顯示為右束支傳導(dǎo)阻滯的人，常規(guī)心臟檢查完全正常，歷經(jīng)多年也無(wú)進(jìn)一步發(fā)展。
1、發(fā)病機(jī)制和分類
心臟激動(dòng)的傳播是心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)各部位心肌細(xì)胞按順序興奮和產(chǎn)生動(dòng)作電位的過(guò)程。在病理情況下均可致心肌細(xì)胞電生理特性改變，使浦肯野纖維、心房肌、心室肌等快反應(yīng)纖維的膜電位減低，產(chǎn)生慢反應(yīng)動(dòng)作電位，以致不應(yīng)期延長(zhǎng)，甚至不能產(chǎn)生興奮。根據(jù)心電圖房室傳導(dǎo)阻滯分為3類，其病理生理基礎(chǔ)是房室傳導(dǎo)系統(tǒng)中某一部位的心肌細(xì)胞不應(yīng)期的延長(zhǎng)。三類機(jī)制(圖1)分別為：一度房室傳導(dǎo)阻滯是由于房室傳導(dǎo)系統(tǒng)病變區(qū)的心肌細(xì)胞相對(duì)不應(yīng)期延長(zhǎng)而有效不應(yīng)期尚正常，二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯有效不應(yīng)期和相對(duì)不應(yīng)期均延長(zhǎng)，發(fā)生遞減傳導(dǎo)，傳導(dǎo)速度減慢，二度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯主要是有效不應(yīng)期明顯延長(zhǎng)，而相對(duì)不應(yīng)期很短，因而房室傳導(dǎo)組織的病變區(qū)域處于不穩(wěn)定狀態(tài)，對(duì)于心房傳來(lái)的激動(dòng)，以“完全能或完全不能(allornone)”的方式反應(yīng)，即發(fā)生傳導(dǎo)正常或心搏脫落現(xiàn)象；三度房室傳導(dǎo)阻滯有效不應(yīng)期則占據(jù)了整個(gè)心動(dòng)周期，所有心房傳來(lái)的激動(dòng)均不能下傳，阻滯部位下方的次級(jí)起搏點(diǎn)起搏，保持心室搏動(dòng)，心電圖出現(xiàn)房室分離現(xiàn)象。在心電圖上，房室交界區(qū)有效不應(yīng)期大致相當(dāng)于P波頂點(diǎn)至T波頂點(diǎn)，相對(duì)不應(yīng)期大致相當(dāng)于T波頂點(diǎn)至U波結(jié)束。在相對(duì)不應(yīng)期時(shí)，P-R間期的長(zhǎng)短與前一次搏動(dòng)的R-P間期成反比，正確理解此點(diǎn)，對(duì)觀測(cè)P-R間期變化很有裨益。
2、第一度房室傳導(dǎo)阻滯
第一度房室傳導(dǎo)阻滯是常見(jiàn)的房室傳導(dǎo)阻滯，因無(wú)臨床表現(xiàn)，而易忽略，但及時(shí)發(fā)現(xiàn)，可成為診斷某些心臟病或相關(guān)疾病的重要線索。
(1)臨床表現(xiàn)：
第一度房室傳導(dǎo)阻滯在小兒比較多見(jiàn)，但通常無(wú)癥狀，聽(tīng)診時(shí)，因P-R間期延長(zhǎng)，心室過(guò)度充盈，S1強(qiáng)度減弱。
(2)心電圖特點(diǎn)：
第一度房室傳導(dǎo)阻滯在心電圖上診斷極易，但測(cè)量P-R間期應(yīng)選擇P波明顯，有q波的導(dǎo)聯(lián)，特點(diǎn)如下：
①P-R間期超過(guò)年齡、心率正常最高值；
②P-R間期雖未超過(guò)正常高限，但在心率未變或增快時(shí)P-R間期較原先延長(zhǎng)0、04s以上；
?、勖恳籔波后均有QRS波。
3、第二度房室傳導(dǎo)阻滯
第二度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)竇房結(jié)的沖動(dòng)不能全部傳導(dǎo)至心室，出現(xiàn)不同程度的漏搏。
(1)臨床表現(xiàn)：
臨床表現(xiàn)取決于基礎(chǔ)心臟病和由傳導(dǎo)阻滯引起的血流動(dòng)力學(xué)改變。輕者可無(wú)癥狀，當(dāng)心室率緩慢時(shí)可引起胸悶、頭暈、乏力、心悸和心搏脫漏等，若出現(xiàn)高度房室傳導(dǎo)阻滯或心房率較慢時(shí)的2∶1阻滯，可有眩暈，甚至?xí)炟实劝Y狀。第二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，第1心音逐漸減弱，并有心搏脫漏；第二度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，第1心音強(qiáng)度恒定，間隙性心搏脫漏。
(2)心電圖診斷：
?、倌息裥?MobitzⅠ型)：
第二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯稱MobitzⅠ型，又稱文氏型(Wenckebach)，其嚴(yán)重程度是以P波數(shù)與QRS波數(shù)之比來(lái)表示的，如3∶2表示3個(gè)P波中有2個(gè)下傳；7∶6為7個(gè)P波中有6個(gè)下傳至心室。一般認(rèn)為這種心電圖變化是由于在相對(duì)不應(yīng)期內(nèi)遞減傳導(dǎo)所致，心電圖特點(diǎn)：A、P-R間期逐次延長(zhǎng)直至一個(gè)QRS波受阻。B、R-R間期逐次縮短，直至一個(gè)QRS波脫落。C、含有P波受阻的R-R間期短于2個(gè)P-P間期之和，但等于2個(gè)P-P間期減去P-R問(wèn)遞增總值。D、QRS波一般正常，提示阻滯部位在房室結(jié)(圖3)。第二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯由于竇性心律不齊，房室交界區(qū)傳導(dǎo)不穩(wěn)，以及隱匿性傳導(dǎo)的影響，心電圖可出現(xiàn)不典型第二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯，常見(jiàn)下列幾種：A、P-R間期及R-R間期變化規(guī)律不明顯，無(wú)典型的文氏周期，只有心室脫落后P-R間期縮短。B、未下傳的P波侵入房室交接區(qū)，引起新的不應(yīng)期，使心室脫落后P-R間期不縮短。C、在文氏周期中有的P-R間期相等。D、P-R間期最大遞增值不發(fā)生在心室脫漏后第1和第2個(gè)P-R間期中。
?、谀息蛐?MobitzⅡ型)：
即第二度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯，心電圖特點(diǎn)：A、P-R間期恒定，正?；蜓娱L(zhǎng)。B、P波按規(guī)律出現(xiàn)，下傳間斷受阻，除在P波下傳受阻后第一個(gè)激動(dòng)P-R間期可輕度縮短外，P-R間期保持恒定，這點(diǎn)對(duì)診斷該型阻滯很重要。C、QRS波常增寬≥0、10s，提示阻滯部位常在希氏束處或分支以下。
③高度房室傳導(dǎo)阻滯：
第二度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，房室傳導(dǎo)比例為3∶1以上如4∶1、5∶1等，并可出現(xiàn)逸搏，稱為高度房室傳導(dǎo)阻滯。
4、第三度房室傳導(dǎo)阻滯
第三度房室傳導(dǎo)阻滯即完全性房室傳導(dǎo)阻滯，為心房除極波完全不能傳至心室，少見(jiàn)。
(1)臨床表現(xiàn)：
第三度房室傳導(dǎo)阻滯的癥狀取決于血流動(dòng)力學(xué)的改變，而血流動(dòng)力學(xué)的改變?nèi)Q于阻滯的部位。一般而言阻滯在較近端者，則血流動(dòng)力學(xué)和生理功能的改變不大，消除副交感神經(jīng)的刺激，交感神經(jīng)興奮能使心室率增快10%～30%；當(dāng)阻滯在房室束遠(yuǎn)端時(shí)，則心室率增快常常不到10%。
臨床表現(xiàn)不一，部分小兒可耐受30～50次/min的心室率而無(wú)癥狀，但部分可出現(xiàn)不同癥狀包括疲倦乏力、眩暈、心絞痛、心力衰竭，心室率極慢者可致腦缺血，從而出現(xiàn)意識(shí)喪失，甚至抽搐等阿-斯(Adams-Stokes)綜合征表現(xiàn)，嚴(yán)重者可致猝死。若合并室性心律失常，病人可感到心悸不適。
體格檢查時(shí)脈率緩慢而規(guī)則，運(yùn)動(dòng)后僅有輕度增加或中度增加，脈搏多有力，頸靜脈可有顯著搏動(dòng)。第1心音強(qiáng)度經(jīng)常變動(dòng)，第2心音可正常或反常分裂，間或聞及心房音和大炮音，有時(shí)可聞及第3心音或第4心音。在不伴其他心臟病時(shí)，亦有約60%發(fā)現(xiàn)心臟增大。
(2)心電圖診斷：
三度房室傳導(dǎo)阻滯有效不應(yīng)期極度延長(zhǎng)，占據(jù)了整個(gè)心動(dòng)周期，使P波全部落在有效不應(yīng)期中，完全不能下傳心室，心室由低位起搏點(diǎn)控制，心電圖特點(diǎn)為：
?、貾-P間期與R-R間期各有其固定規(guī)律，P波與QRS波無(wú)關(guān)；
?、谛姆柯蚀笥谛氖衣?，心室節(jié)律為交界區(qū)性或心室自身節(jié)律。交界區(qū)性頻率出生至3歲60～100次/min，3歲以上50～70次/min：室性頻率出生至3歲40～60次/min，3歲以上30～40次/min；
?、跶RS波形態(tài)：阻滯部位在希氏束以上者QRS波與正常竇性者相同，以先天性者居多，阻滯在希氏束以下者QRS波呈寬大畸形，常為外科手術(shù)或心肌炎引起(圖6)；
④Q-T間期可延長(zhǎng)，但易并發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速，預(yù)后不良。
