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血管活性腸肽瘤(血管活性腸肽瘤 )

別名:
WDHA綜合癥,WDHH綜合征,Verner-Morrison綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
中年人群
發(fā)病部位:
胰腺
典型癥狀:
低血鉀 胃酸減少 糖耐量降低 低磷血癥 分泌性腹瀉
并發(fā)癥:
高鈣血癥 腎結(jié)石
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血管外科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

血管活性腸肽瘤是怎么回事?

  一、病因

  胰島細胞根據(jù)其分泌激素的功能分為以下幾種:

  1、B細胞(β細胞),約占胰島細胞的60%~80%,分泌胰島素,胰島素可以降低血糖。缺乏胰島B細胞將導(dǎo)致糖尿病的發(fā)生。

  2、A細胞(α細胞),約占胰島細胞的24%~40%,分泌胰高血糖素,胰高血糖素作用同胰島素相反,可增高血糖。

  3、D細胞,約占胰島細胞總數(shù)的6%~15%,分泌生長激素抑制激素。

  遺傳(30%):

  此病的發(fā)生與遺傳有關(guān),如果父母或者是其他親屬患此病,后代就有可能引起此病。所以說,血管活性腸肽瘤的發(fā)生與遺傳有很大關(guān)系。

  二、發(fā)病機理

  血管活性腸肽瘤絕大多數(shù)為單個、孤立性的腫瘤,瘤體大小差異較大,直徑為1.5~10cm不等。腫瘤位于胰腺者占84%,其余為神經(jīng)節(jié)細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細胞瘤等;這些腫瘤沿自主神經(jīng)干分布,也有位于腎上腺者,它們都具有VIPoma的特點,并能分泌VIP。

  位于胰腺的血管活性腸肽瘤中,80%系單發(fā)腫瘤,20%為多中心性腫瘤。75%分布在胰體、尾部,25%分布在胰頭。有50%的胰源性VIPoma為惡性腫瘤,其中半數(shù)病人在作出診斷時已轉(zhuǎn)移至肝臟或周圍淋巴結(jié)中,也有的可轉(zhuǎn)移至肺、胃或縱隔。大多數(shù)神經(jīng)源性VIPoma為良性,惡性者僅占10%。胰島細胞增生也是VIPoma綜合征的原因之一,此時并無腫瘤存在。

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