一、發(fā)病原因
本病病因和發(fā)病機(jī)制不明，目前說(shuō)法其發(fā)病與感染和免疫功能紊亂有關(guān)。多種感染，尤其是病毒感染，特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發(fā)病有關(guān)。感染引起淋巴細(xì)胞釋放細(xì)胞因子等機(jī)制損害肌纖維;同時(shí)肌肉蛋白變性而具有了抗原性，產(chǎn)生的自身抗原抗體反應(yīng)也可能起一定作用。一般認(rèn)為本病為細(xì)胞介導(dǎo)的免疫失調(diào)所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患兒HLA-B8和DR3明顯增加，但與家庭遺傳的關(guān)系尚未明晰確定。
1.自身免疫
根據(jù)自身免疫性疾病學(xué)說(shuō)，本病臨床上與SLE及硬皮病有許多共同之處，亦可測(cè)出某些器官非特異性自身抗體，如RF(類風(fēng)濕因子)、ANA(抗核抗體)等，并發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗橫紋肌、Mi、PM-1和JO-1抗體等。半數(shù)患者抗肌凝蛋白陽(yáng)性，自身腫瘤組織抗原與肌纖維、腱鞘、血管等有交叉抗原性，與產(chǎn)生的抗體發(fā)生抗原抗體反應(yīng)而發(fā)病。近年來(lái)認(rèn)為該病的發(fā)病機(jī)制是由細(xì)胞免疫起主要作用，認(rèn)為是對(duì)橫紋肌的一種細(xì)胞免疫反應(yīng)。
2.感染
有人報(bào)道對(duì)本病患者的皮膚、肌肉進(jìn)行電鏡檢查，發(fā)現(xiàn)粘病毒樣結(jié)構(gòu)，其后有人分離出柯薩奇病毒A9型及柯薩奇病毒B。此外尚有細(xì)菌、弓形體感染學(xué)說(shuō)。也有人認(rèn)為本病系某種感染原引起橫紋肌及其間結(jié)締組織的變態(tài)反應(yīng)。小兒皮肌炎有時(shí)抗“O”值增高，用抗生素和糖皮質(zhì)激素合并治療可獲良效，也說(shuō)明與感染有關(guān)。
3.家庭遺傳
目前尚沒(méi)有完全確定JDM的引發(fā)與其相關(guān)。組織相容性白細(xì)胞抗原(HLA)一DQA1"0501和腫瘤壞死因子(TNF)一d一308A與JDM發(fā)病有關(guān) ，后者還與病程 、鈣質(zhì)沉著相關(guān)，Pachman等研究37例JDM，發(fā)現(xiàn)患者組上述兩項(xiàng)陽(yáng)性率(49%)明顯高于對(duì)照組(17%)。Reed等Iz研究18例JDM患者及其家族 ，發(fā)現(xiàn)85%家族成員TNF—d一308A頻率增加，并與DQA1*0501有連鎖不平衡性。West等研究30例JDM，發(fā)現(xiàn)HL 一DMA*0103和 HLA—DMB*0102陽(yáng)性率分別為43%和20%，顯著高于對(duì)照組 (8%和 3%)。另外 ，編碼IL一1Ra的IL一1RNA1等位基因上可變數(shù)量串聯(lián)重復(fù)(VNTR)與疾病的活動(dòng)性相關(guān)。
4.環(huán)境因素
有研究資料表明 ，JDM的發(fā)生與季節(jié) 、地理位置有關(guān)。另外，疫苗、藥物及骨髓移植等亦可誘發(fā)JDM。
二、發(fā)病機(jī)制
廣泛血管炎是兒童皮肌炎的主要病理變化。小動(dòng)脈、小靜脈和毛細(xì)血管可見血管變性、栓塞、多發(fā)性梗死。在電鏡下血管變性以內(nèi)皮細(xì)胞變化為主，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、變性、壞死，引起血小板堆積、血栓形成而造成管腔狹窄和梗阻。這種血管改變可見于皮膚、肌肉、皮下組織、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)臟的包膜。皮膚改變表現(xiàn)為表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性、真皮水腫、慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、膠原纖維斷裂與破碎。甲皺部位可以見到表皮下毛細(xì)血管因內(nèi)皮腫脹而致擴(kuò)張、增大、數(shù)量減少和呈扭曲狀。嚴(yán)重者，用肉眼都可見到。肌肉組織由于肌束周圍肌纖維小血管病變，使肌纖維粗細(xì)不等、變性、壞死。病程較長(zhǎng)者，肌纖維萎縮或?yàn)槔w維性結(jié)締組織替代、鈣質(zhì)沉著。胃腸道血管損害可形成潰瘍、出血和穿孔。
