幼年型皮肌炎一般治療
一、治療
1.一般治療
注意避免陽光照射，出門宜帶帽子和手套，皮膚護理，避免外傷引起潰瘍和潰破處繼發(fā)感染;注意心臟功能和呼吸情況;低鹽飲食;肢體注意功能位，及時進行按摩和體療。
2.皮質(zhì)激素
潑尼松2mg/(kg·d)，最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1個月，后改為1mg/(kg·d)，隨后逐漸減量，連用2年以上;急性期可用甲潑尼龍大劑量沖擊療法，10～30mg/(kg·d)(≤1000mg/d)靜脈滴注1～3天。注意本病時有消化道吸收障礙，口服潑尼松不能吸收，宜改用靜注。
糖皮質(zhì)激素是一線治療藥物.早期足量使用是最有效的方法。甲潑尼龍沖擊治療用于病情嚴重危及生命時，在疾病發(fā)作6個月內(nèi)使用Rider等總結(jié)22例JDM患兒應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療的療效。20～30 mg/(kg.d)，連續(xù)3d，以后每周或每2周沖擊1次。共沖擊5次 ，平均隨訪3.2年，有86%的患兒肌力和皮膚恢復(fù)正常。Huang顧性分析24例JDM患兒應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療。平均隨訪5.3年，13例1個月內(nèi)肌酶正常，2.5個月肌力改善。
3.羥氯喹
劑量6mg/(kg·d)，可控制皮膚病變發(fā)展。
4.免疫抑制劑
其與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用可減少免疫抑制劑用量，并有利于病情的控制。 一般可選用：
(1)甲氨蝶呤(MTX)0.35～0.65mg/(kg·次)，每周1次，口服、靜脈注射或肌注。
(2)環(huán)磷酰胺(CTX)0.5～0.75g/(m2·次)，每月1次靜滴。
(3)硫唑嘌呤(azathioprine)1～3mg/(kg·d)，口服。
(4)環(huán)孢素(cyclosporine A)2.5～7.5mg/(kg·d)，口服。重癥可選用2種免疫抑制劑。
甲氨蝶呤因不良反應(yīng)相對較小而被首選，主張早期應(yīng)用。Fisler等112研究35例JDM患兒，31例有肌無力癥狀者使用甲潑尼龍沖擊[30 mg/(kg·d)，連續(xù)3d]或大劑量潑尼松[1-2 mg/(kg·d)]，以后每周沖擊1次或口服 1 mg/(kg·d)，肌酶正常后逐漸減量;另外4例無肌無力患兒采用羥氯喹治療。
5.免疫球蛋白靜注(IVIG) 1～2g/(kg·次)
每月1次，一般可用于對皮質(zhì)激素依賴的患兒糖皮質(zhì)激素治療產(chǎn)生抵抗的長期慢性患者的輔助治療。IgA缺乏的患者高度敏感，而潰瘍或血管炎型的JDM療效較差。AI—Mayouf等研究18例對糖皮質(zhì)激素抵抗的JDM患兒，使用免疫球蛋白沖擊[0.3～0.5g/(kg·d)，連續(xù) 3～5d]治療，其中l(wèi)0例與免疫抑制劑聯(lián)用。3個月后12例減量至原糖皮質(zhì)激素量的50%，還有6例仍呈糖皮質(zhì)激素依賴性。
6.皮膚鈣沉著的治療
除早期使用足量的糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑預(yù)防皮膚鈣沉著外，近年有少數(shù)文獻報道使用地爾硫革 、磷酸鹽 、丙磺舒 、華法林治療鈣沉著。Mukamel等I 認為阿侖磷酸鹽可有效治療由活化巨噬細胞介導(dǎo)引起的JDM。當JDM在靜止期，鈣沉著處發(fā)生潰瘍、感染或位于危險部位，可采用外科引流。
7.物理療法
屬一線治療方法，可增強肌力、改善肌肉耐力。防止肌攣縮及肌萎縮。當疾病處于活動期時不提倡運動，在臨床癥狀開始改善時即可開始游泳訓(xùn)練，其他的康復(fù)形式包括被動牽引、對
抗練習(xí)、步態(tài)校正 、耐力鍛煉 、呼吸肌及胸肌鍛煉。
8.血漿交換
可去除特異性自身抗體及參與組織損傷的非特異性炎癥介質(zhì)、免疫復(fù)合物和血管壁沉積的Ig、C3。有人用本法治療35例患者，32例獲癥狀改善。但同時要并用潑尼松和CTX或苯丁酸氮芥。
二、預(yù)后
在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素前，本病的死亡率約為40%左右，腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用，已使預(yù)后大為改觀，早期強有力的治療可改變皮肌炎的病程，約90%的患兒達到完全緩解和正常生活。少數(shù)病兒有輕度肌萎縮。5%患兒有嚴重后遺癥，需用輪椅。20%～40%患兒發(fā)生鈣質(zhì)沉著，嚴重者可引起運動障礙。病程及病變嚴重程度與預(yù)后有關(guān)(表1)。
多數(shù)患兒疾病活動期為2年，經(jīng)過治療可達到完全緩解，少數(shù)病兒可有多次復(fù)發(fā)或呈慢性持續(xù)狀態(tài)，病情可持續(xù)3～5年或更長。北京兒童醫(yī)院對1977～1992年住院的皮肌炎患者進行長期隨訪，證明皮肌炎經(jīng)過長期治療，多數(shù)患者可獲得緩解。其中部分病例復(fù)發(fā)，其中1例復(fù)發(fā)7次，皮質(zhì)激素停藥過早，減量過快均是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的重要原因。本病的死亡原因為軟腭及呼吸肌受累、胃腸道出血及穿孔、肺部受累和繼發(fā)感染等。
