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原發(fā)性硬化性膽管...(原發(fā)性硬化性膽管... )

別名:
閉塞性膽管炎,狹窄性膽管炎,肝外膽管硬化癥,纖維化膽管炎
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
多數(shù)為30~50歲,男性多于女
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肚子疼 皮膚瘙癢 疲乏 肝臟病變彌漫 膽囊收縮功能不良
并發(fā)癥:
拉肚子 肝膿腫 肝性腦病 菌血癥 膽囊結(jié)石
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
肝膽外科
治療方法:
藥物、手術(shù)、肝移植治療

原發(fā)性硬化性膽管...鑒別?

 原發(fā)性硬化性膽管炎鑒別

  PSC需與慢性活動(dòng)性肝炎、繼發(fā)性硬化性膽管炎、原發(fā)性膽管癌、原發(fā)性膽汁性肝硬化及自身免疫重疊綜合征等相鑒別。

  1.慢性活動(dòng)性肝炎

早先曾有將PSC診斷為慢性活動(dòng)性肝炎的報(bào)道。主要原因是在這些患者的組織學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)碎片狀壞死,這一現(xiàn)象現(xiàn)被認(rèn)為是PSC的一個(gè)特征。依靠膽道造影可以解決兩者鑒別診斷的困難。此外,慢性活動(dòng)性肝炎患者多有急性肝炎病程,常有肝炎接觸史,或輸血、注射污染等,發(fā)病年齡較輕,一般在發(fā)病2~3周后黃疸逐漸消退,血清ALT明顯升高而GGT與ALP不增高或僅輕度增高等特點(diǎn),可資鑒別。

  2.繼發(fā)性硬化性膽管炎

該病多有膽管疾病反復(fù)發(fā)作史或膽管手術(shù)史,膽管的炎性狹窄多為環(huán)狀,狹窄部位短,膽管黏膜上皮損傷明顯,可有糜爛、潰瘍和肉芽腫形成,常伴有結(jié)石。而PSC的膽管狹窄部較長(zhǎng),且病變主要在黏膜下層,呈纖維化改變,膽管黏膜完好無(wú)損,是兩者主要區(qū)別點(diǎn)。

  3.原發(fā)性膽管炎

少數(shù)PSC病例發(fā)病前僅為肝內(nèi)的或肝外的膽管,當(dāng)僅有肝內(nèi)膽管病變時(shí),則應(yīng)注意與原發(fā)性膽管炎相鑒別。原發(fā)性膽管炎是一種多發(fā)于年輕女性的疾病,組織學(xué)上表現(xiàn)為非化膿性膽管炎,血清中含有高滴度的抗體,在肝外膽管不發(fā)生病變。而PSC大多發(fā)生于男性,許多患者伴有潰瘍性結(jié)腸炎,無(wú)血清標(biāo)記出現(xiàn)或抗體滴度較低可資鑒別。

  4.原發(fā)性膽管癌

該病發(fā)病年齡通常在40~50歲,常有體重減輕或消瘦,手術(shù)探查及組織學(xué)檢查可以確診。對(duì)于節(jié)段性或彌漫性膽管狹窄的PSC病例,由于膽道的廣泛狹窄及膽管樹(shù)的廣泛纖維化,將其與膽管癌區(qū)別開(kāi)來(lái)較為困難,尤其是當(dāng)肝內(nèi)膽管未被侵及時(shí),肝內(nèi)膽管廣泛性擴(kuò)張更常見(jiàn)于膽管癌而不常見(jiàn)于PSC。但有肝外膽管狹窄者,一定要考慮膽管癌的可能,必要時(shí)可行細(xì)胞學(xué)或活檢以排除膽管癌。值得注意的是因PSC具有惡變傾向性,無(wú)論在初診或隨訪時(shí),都應(yīng)考慮到惡變的可能性。黃疸突然加重,膽道造影顯示膽道或膽道節(jié)段性明顯擴(kuò)張,出現(xiàn)息肉樣包塊,且直徑≥1.0cm,進(jìn)行性狹窄或擴(kuò)張等,則應(yīng)考慮已發(fā)生膽管癌。此時(shí)采用血清腫瘤標(biāo)記物(CEA、C19-9)和膽道細(xì)胞學(xué)檢查,磁共振膽道造影和ECT等方法,對(duì)確定診斷可取令人振奮的結(jié)果。

  5.原發(fā)性膽汁性肝硬化

該病發(fā)病年齡以20~40歲多見(jiàn),病程徐緩,黃疸有波動(dòng),伴肝脾大,血清抗線(xiàn)粒體抗體陽(yáng)性,免疫球蛋白明顯增高,診斷、鑒別診斷上較少困難。

  6.自身免疫重疊綜合征(AIH/PSC)

該綜合征具有自身免疫性肝炎(AIH)和PSC癥狀,同時(shí)符合二者的診斷標(biāo)準(zhǔn),即高球蛋白血癥,抗核或抗平滑肌抗體陽(yáng)性,肝活檢證明有膽道改變,并具有肝門(mén)區(qū)域壞死-炎癥活動(dòng)的自身免疫性肝炎患者,應(yīng)考慮并發(fā)PSC(AIH/PSC重疊綜合征)的可能。這時(shí)需行膽道造影以確診或排除自身免疫重疊綜合征。

  應(yīng)當(dāng)注意,在患有潰瘍性結(jié)腸炎并有持續(xù)肝功不良的患者中,確有自身免疫性活動(dòng)性肝炎存在,但不如PSC常見(jiàn)。

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推薦問(wèn)答

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