一、癥狀
原發(fā)性硬化性膽管炎的發(fā)病多較隱晦，初起無明顯先兆和特異癥狀，常偶然發(fā)現(xiàn)黃疸并進(jìn)行性加重。病人因膽管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，臨床上常誤診為“急性傳染性肝炎”，黃疸加重后有皮膚瘙癢，如合并膽道感染，可有右上腹痛，發(fā)熱和寒戰(zhàn)。隨著病情發(fā)展，黃疸時(shí)間的延長，病人出現(xiàn)肝、脾大。后期因肝功能衰竭可出現(xiàn)腹水，少尿，肝性腦病等。
原發(fā)性硬化性膽管炎根據(jù)臨床癥狀，分為無癥狀和有癥狀兩類：
1.無癥狀
病人無明顯癥狀，常為疾病前期或早期。雖影像學(xué)檢查符合硬化性膽管炎的表現(xiàn)，而病人無黃疸。
2.有癥狀
又分為輕癥和重癥：輕癥患者有不適，易疲乏，厭食，體重減輕，腹痛，發(fā)熱，黃疸，皮膚瘙癢，而無門靜脈高壓的癥狀和體征。重癥患者則明顯黃疸、肝脾大、腹水、腦病或食管靜脈曲張出血等肝硬化晚期癥狀。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.診斷依據(jù)
對PSC的診斷必須建立在對其臨床特征，膽道阻塞的生化學(xué)指標(biāo)，典型的膽道造影異常征象和肝臟組織學(xué)檢查等，進(jìn)行綜合分析，方能作到診斷的準(zhǔn)確無誤。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PSC診斷必須具備以下諸點(diǎn)：
(1)無膽管手術(shù)史。
(2)無膽總管結(jié)石病史。
(3)膽管壁增厚和硬化，并出現(xiàn)進(jìn)行性梗阻性黃疸。
(4)長期隨訪排除膽管癌。
(5)無先天性膽管異常。
(6)無原發(fā)性膽汁性肝硬化。
2.PSC的特點(diǎn)
根據(jù)前述的病因、病理、臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室及輔助性檢查等，PSC可歸納如下特點(diǎn)，供診斷時(shí)參考。
(1)年輕男性。
(2)膽道狹窄性肝病。
(3)起病緩慢。
(4)膽管造影顯示肝內(nèi)外膽管多發(fā)性狹窄，不規(guī)則和“球形”征象。
(5)肝組織學(xué)檢查顯示膽管周圍纖維化、炎癥及可見的膽汁淤積。
(6)與炎性腸病，尤其潰瘍性結(jié)腸炎有關(guān)。
(7)與HLA、AI-B8-DR3相關(guān)。
(8)有發(fā)生膽管癌的高度危險(xiǎn)。
3.診斷標(biāo)準(zhǔn)
1984年由LaRusso等人建立PSC診斷標(biāo)準(zhǔn)，并于1993年和1999年由同一小組進(jìn)行修訂，這一標(biāo)準(zhǔn)十分準(zhǔn)確地表明PSC的診斷和鑒別診斷原則。
(1)具有PSC特征的異常膽道造影征象(節(jié)段性或廣泛性的膽道改變)。
(2)異常的臨床、生化學(xué)和肝臟組織學(xué)發(fā)現(xiàn)(雖常為非特異性的)。
(3)排除以下情況：①膽道鈣化(除外處于靜止期的情況)。②膽道手術(shù)(不含單純膽囊切除術(shù))。③先天性膽道異常。④獲得性免疫缺陷綜合征相關(guān)的膽道病變。⑤缺血性狹窄。⑥膽道腫瘤。⑦暴露于具有刺激性化學(xué)物質(zhì)之下(如福爾馬林)。⑧其他肝病(如原發(fā)性膽管硬化或慢性活動性肝炎)。
4.臨床分類
PSC臨床上可有多種表現(xiàn)，在臨床上根據(jù)病變部位和范圍。Thompson按部位將其分為4型：Ⅰ型：膽總管遠(yuǎn)端硬化性膽管炎;Ⅱ型：繼發(fā)于急性壞死性膽管炎的硬化性膽管炎;Ⅲ型：慢性彌漫性硬化性膽管炎;Ⅳ型：合并有腸道炎性疾病的慢性彌漫性硬化性膽管炎。
根據(jù)硬化性膽管炎病變范圍又分為：①彌漫型，遍及肝內(nèi)、外膽管;②肝外膽管節(jié)段型;③肝內(nèi)、外膽管硬化伴有肝硬化。
