原發(fā)性硬化性膽管炎檢查
血生化學(xué)檢查可顯示梗阻性黃疸多項指標(biāo)異常，血清總膽紅素增高(在同一患者的不同時期會有很大波動)，堿性磷酸酶明顯升高，且治療后不易下降至正常水平。血清轉(zhuǎn)氨酶輕度或中度增高。血常規(guī)檢查除在出現(xiàn)膽管炎時白細胞增高明顯外，還可發(fā)現(xiàn)淋巴細胞增多，或偶可出現(xiàn)不正常淋巴細胞或嗜酸性粒細胞。免疫學(xué)檢查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗體、抗平滑肌抗體升高。45%病人IgM升高，75%病人血漿銅藍蛋白增多及尿銅排出增加。但抗細胞線粒體陰性。HLA-DRW52a抗原陽性可達100%。部分病例腎功能有一定損害。
1.膽道造影檢查
是PSC確定診斷和病變范圍最具說服力的方法，包括ERCP、PTC、術(shù)中膽道造影和經(jīng)T管逆行膽道造影等。其中以ERCP最具優(yōu)點，不僅可理想顯示肝內(nèi)、外膽管形態(tài)變化，還可顯示胰管病變等。檢查時經(jīng)ERCP用的導(dǎo)管進一步插至膽囊管以上方能得到肝內(nèi)膽管的詳細資料，為此常需應(yīng)用球囊阻斷技術(shù)加以協(xié)助。PTC僅半數(shù)成功率，多用于ERCP失敗者，或已行膽道空腸吻合術(shù)后病例。術(shù)中膽道造影、經(jīng)T管逆行膽道造影適于施行手術(shù)治療術(shù)中或術(shù)后協(xié)助確診。PSC膽道顯影特征為：①病變部位膽管呈不規(guī)則的多發(fā)性狹窄，而膽管黏膜表面光滑;②狹窄病變呈局限性或彌漫性，也可呈節(jié)段性改變;③狹窄膽管近端輕度擴張;④病變累及肝內(nèi)膽管時，可見肝內(nèi)膽管分支減少，僵硬變細似枯樹枝狀或串珠狀、半球狀擴張，內(nèi)徑2～3mm。約80%病例肝內(nèi)、外膽管同時受累，20%僅累及肝外膽管，膽總管(CBD)內(nèi)徑小于4mm，壁顯著增厚，膽系無結(jié)石和腫瘤征象。膽囊受累時則膽囊壁厚，功能減退或消失。當(dāng)膽道造影證明存在肝內(nèi)或肝外膽管狹窄，且無證據(jù)證明非PSC時，PSC的診斷即可成立，故典型的放射學(xué)改變被確認是PSC診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。
2.B型超聲檢查
由于內(nèi)鏡逆行膽道造影和經(jīng)肝膽道造影是侵襲性檢查手段，B型超聲技術(shù)已成為對PSC進行診斷的一種非侵襲性替代方法。雖然超聲本身不能確診PSC，也不能排除PSC，但對篩選PSC可疑患者確定進一步的損傷性檢查，以及鑒別診斷上可能有較大幫助。典型的B超聲像學(xué)為：①膽管管腔明顯狹窄，多呈均勻一致，一般為4mm，在節(jié)段性或局限性PSC可見擴張膽管;②膽管壁明顯增厚，一般為4～5mm;③肝內(nèi)膽管回聲增強;④累及膽囊可見壁增厚，功能減弱;⑤聲像圖無結(jié)石及腫瘤。學(xué)會識別PSC在超聲波中的表現(xiàn)是非常重要的，對以上聲像圖的準(zhǔn)確判斷取決于超聲波醫(yī)師臨床實踐的經(jīng)驗。
3.磁共振膽道造影(MRC)
膽管樹顯像技術(shù)在診斷PSC中有幫助作用。數(shù)個肝葉內(nèi)不與中心膽管相連的外周膽管的輕度擴張是PSC的MRI征象，但因MRC空間分辨力受限，難以像ERCP或PTC發(fā)現(xiàn)微小程度膽管狹窄和擴張，降低其在揭示膽管狹窄中的作用。
4.99mTc-DISIDA掃描
用99mTc標(biāo)記的二異丙基氨甲酰亞胺乙酰乙酸行膽道閃爍造影是一種對PSC可疑患者的非侵襲性檢查。靜脈注射后，連續(xù)γ照像，因為肝實質(zhì)廓清的延遲，借以確定主膽管不同分支的阻塞，顯示肝內(nèi)擴張膽管和肝內(nèi)、外膽管狹窄部位及程度，分辨力低是其缺點。
5.CT
可顯示PSC患者肝內(nèi)膽管的擴張和變形。若CT顯示膽管樹不規(guī)則分支或局灶性擴張，則提示PSC的可能。
6.肝臟組織學(xué)檢查
大部分PSC患者肝臟活檢中都可以看到組織學(xué)的異常。常見的組織學(xué)異常包括：外周膽管纖維化和炎癥、水腫和纖維化，膽管和小導(dǎo)管(ductule)的局灶性增殖，局灶性膽管阻塞和缺失，銅沉積和膽汁淤積。典型的表現(xiàn)為外周膽管同心圓樣纖維化，伴有或不伴有肝門部膽管的增生，但這些改變僅在楔形活檢中可見，而細針穿刺時很少能見到。
