惠普爾病鑒別診斷
1.盲襻綜合征
從吸收不良綜合征的角度看,本病易與盲襻綜合征混淆。但后者常有腹部手術(shù)史或其他腸病,無關(guān)節(jié)癥狀及發(fā)熱。若胃腸鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)腸瘺、粘連、小腸短路等。則有助于本病的鑒別。
2.原發(fā)性吸收不良綜合征
本病與原發(fā)性吸收不良綜合征相比,二者雖在頑固性消化道癥狀、吸收不良所致的營養(yǎng)缺乏、維生素不足等方面相似,但原發(fā)性吸收不良綜合征無淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱及心肺改變。小腸黏膜活檢標(biāo)本無惠普爾病PAS染色陽性的巨噬細(xì)胞。胃腸鋇餐檢查也有明顯的區(qū)別。
3.淋巴瘤
當(dāng)淋巴瘤表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、腹瀉和關(guān)節(jié)癥狀時(shí),容易與惠普爾病相混淆。但前者小腸黏膜活檢標(biāo)本無PAS染色陽性巨噬細(xì)胞。胃腸鋇餐檢查也無惠普爾的X線表現(xiàn),故很容易將二者區(qū)別開來。
4.系統(tǒng)性硬化癥
有時(shí)以吸收不良、腹瀉、腹痛為主要臨床表現(xiàn),酷似惠普爾病,但無色素沉著,對(duì)抗生素治療也無反應(yīng),皮膚病理改變?yōu)橛财げ〉牡湫吞卣?。小腸黏膜及淋巴結(jié)活檢標(biāo)本也無PAS染色陽性的巨噬細(xì)胞。
5.阿狄森病
惠普爾病出現(xiàn)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全時(shí),應(yīng)注意與原發(fā)性阿狄森病相鑒別。二者雖都有色素沉著、低血壓、電解質(zhì)失調(diào),但后者無消化道癥狀,無前者特征性病理改變和小腸X線異常,也無關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)腫大和心肺表現(xiàn)。