惠普爾病一般治療
惠普爾病西醫(yī)治療
1、治療
1.抗生素治療
抗生素應(yīng)用之前，惠普爾病的病死率很高。最常用的抗生素是四環(huán)素，可以單獨(dú)使用，也可于腸道外應(yīng)用青霉素、鏈霉素之后使用。一般7～21天后，大多數(shù)患者的臨床癥狀會(huì)有明顯改進(jìn)，但中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心內(nèi)膜、心包、肺受累時(shí)，癥狀改善需要的用藥時(shí)間較長(zhǎng)。重度中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，對(duì)抗生素治療不敏感，有學(xué)者應(yīng)用利福平治療，療效較佳?？股刂委熀?，8%～35%的患者l～4年后復(fù)發(fā)，若沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，抗生素治療療效仍佳，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的出現(xiàn)提示預(yù)后不良，病死率較高。復(fù)發(fā)大多發(fā)生于治療不足6個(gè)月的患者，但事實(shí)上，抗生素的正確選擇比治療時(shí)間更為重要，有學(xué)者證實(shí)治療1年和2年以上，復(fù)發(fā)率沒(méi)有明顯差別。甲氧芐胺嘧啶磺胺甲基異惡唑(TMP—SMZ)的應(yīng)用，可以減少?gòu)?fù)發(fā)率。Relman(1997)建議治療初發(fā)惠普爾病，先用青霉素G 120萬(wàn)單位，肌注，每天1次，并加鏈霉素1g，肌注，每天1次，14天后，改用TMP-SMZ 160～800mg，口服，每天2～3次，連用1年。
2.γ干擾素
雖經(jīng)充分抗生素長(zhǎng)期治療，惠普爾病仍有一定的復(fù)發(fā)率，提示人們對(duì)其免疫機(jī)制的進(jìn)一步探索，免疫細(xì)胞可以吞噬和清除細(xì)胞內(nèi)細(xì)菌，因而，它們?cè)诨萜諣柌〉陌l(fā)病中可能起一定作用。Schneider等通過(guò)γ干擾素輔助抗生素治療難治性惠普爾病，3周后，臨床癥狀恢復(fù)，6個(gè)月后，腦脊液中Whipplelii菌DNA和PAS陽(yáng)性細(xì)胞轉(zhuǎn)陰。用量為γ干擾素100μg，皮下注射，每周3次，6個(gè)月后，改為150μg，皮下注射，每周3次，總計(jì)1.5年。
3.支持治療
患者應(yīng)食用富含鈣、鎂、蛋白質(zhì)、維生素的食品。有嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良者應(yīng)予糾正，可實(shí)施全胃腸道外營(yíng)養(yǎng)。若存在水電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂也做相應(yīng)治療。貧血患者可適當(dāng)給予鐵劑、葉酸，有脂肪瀉則注意補(bǔ)充維生素D及鈣劑。伴有手足抽搐，可腸外給予鈣、鎂制劑。
4.止瀉藥
患者腹瀉嚴(yán)重時(shí)可以應(yīng)用止瀉藥，但要慎用減少腸蠕動(dòng)的止瀉藥。
5.腎上腺皮質(zhì)激素
僅用于伴有腎上腺皮質(zhì)減退及重癥患者，不宜常規(guī)使用。
2、預(yù)后
有效抗生素應(yīng)用后，預(yù)后大為改觀(guān)，很少死于本病的報(bào)道。經(jīng)有效抗生素治療以后，預(yù)后良好，有人報(bào)道經(jīng)10年抗生素治療，可使PAS陽(yáng)性的巨噬細(xì)胞從空腸活檢中消失。因此，巨噬細(xì)胞的存在并不意味Whipple處于活動(dòng)期，但只有巨噬細(xì)胞消失，才能說(shuō)明治療是可靠的。有效的治療，可使胃腸道癥狀在一個(gè)月內(nèi)緩解，而腸道外癥狀，如發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎在幾天內(nèi)消失。然而，治愈后復(fù)發(fā)率高，仍是臨床面臨的一大難題。對(duì)復(fù)發(fā)者繼續(xù)治療，可很快緩解胃腸道癥狀，但對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的緩解，效果較差。
