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再生障礙性貧血(再生障礙性貧血 )

別名:
髓勞,再障
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%(骨髓移植治療)
多發(fā)人群:
青壯年,男性多見
發(fā)病部位:
骨髓 血液血管
典型癥狀:
乏力 胃腸道出血 出血傾向 眼底出血和滲出 內(nèi)臟出血
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
支持治療

再生障礙性貧血檢查

  1.血象

呈全血細胞減少,貧血屬正常細胞型,亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現(xiàn)象,一般無幼紅細胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細胞顯著減少。少數(shù)病例早期可僅有一系或二系細胞減少,貧血較重,以重度貧血(Hb 30~60g/L)為主,多為正細胞正色素性貧血,少數(shù)為輕、中度大細胞性貧血。紅細胞形態(tài)無明顯異常,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少,急性再障網(wǎng)織紅細胞比例小于1%。中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞絕對值減少,其中中性粒細胞減少尤明顯,急性再障均低于0.5×109/L。血小板不僅數(shù)量少,而且形態(tài)較小,可致出血時延長,血管脆性增加,血塊回縮不良。急性再障血小板常低于10×109/L。

  2.骨髓象

急性型呈多部位增生減低或重度減低,三系造血細胞明顯減少,尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多,尤為淋巴細胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要有一個部位增生不良;如增生良好,晚幼紅細胞(炭核)比例常增多,其核不規(guī)則分葉狀,呈現(xiàn)脫核障礙,但巨核細胞明顯減少。骨髓涂片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢非造血細胞和脂肪細胞增多,一般在60%以上。

3.骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描

由于骨髓涂片易受周圍血液稀釋的影響,有時一、二次涂片檢查是難以正確反映造血情況,而骨髓活組織檢查對估計增生情況優(yōu)于涂片,可提高診斷正確性。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失,因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。

  4.其他檢查

造血祖細胞培養(yǎng)不僅有助于診斷,而且有助于檢出有無抑制性淋巴細胞或血清中有無抑制因子。成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力減低??箟A血紅蛋白量增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外,一般再障屬正常,如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。

   5.骨髓超微結(jié)構(gòu)

慢性再障紅系顯示明顯病態(tài)造血,幼稚紅細胞膜呈菊花樣改變,細胞質(zhì)有較多空泡,核膜間腔擴張,異形紅細胞明顯增多占90%左右,上述改變在急性再障少見。

  6.造血祖細胞培養(yǎng)

粒、單核系祖細胞(CFU-GM)、紅系祖細胞(BFU-E、CFU-E)及巨核系祖細胞(CFU-Meg)均減少。急性再障成纖維祖細胞(CFU-F)亦減少,慢性再障半數(shù)正常,半數(shù)減少。中性粒細胞堿性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒細胞生成存在質(zhì)的異常,致骨髓及外周血N-ALP顯著增高,病情改善后N-ALP可恢復正常。

  7.造血生長因子(HGF)

急性再障無明顯增高。慢性再障血清粒細胞或粒-巨噬細胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加,患者尿及血漿紅細胞生成素水平顯著增高,可達正常的500~1000倍。鐵代謝,血清鐵結(jié)合蛋白飽和度增加,血漿59Fe清除時間延長,骨髓對59Fe攝入減少,紅系轉(zhuǎn)鐵蛋白攝入量低于正常。鐵摻入循環(huán)紅細胞量也減少,患者因常需輸血(每400ml紅細胞含鐵200~250mg)故鐵攝入量增加,而排鐵無相應增加,24h尿鐵僅1mg,致血清鐵、骨髓細胞內(nèi)外鐵、肝脾等臟器儲存鐵均增加。

  8.紅細胞內(nèi)游離原卟啉(FEP)

急性再障因骨髓嚴重受損,紅細胞內(nèi)游離原卟啉利用較少,可輕度增高。慢性再障可能由于血紅素生化合成障礙致FEP明顯增加。

  9.紅細胞膜變異

紅細胞膜蛋白組分電泳分析顯示再障帶4.2蛋白減少,帶5及4.1蛋白明顯增多。與紅細胞膜的完整性與變形性有關(guān)。

  10.紅細胞生存期及其破壞部位

用51Cr標記紅細胞檢測慢性再障紅細胞外表半生存時間,縮短者占61%,脾定位指數(shù)增高者占48%,脾死亡指數(shù)增高者占26%。對選擇脾切除和估計療效有重要意義。

  11.免疫功能

急性再障SK-SD及OT試驗反應均顯著減低,慢性再障輕度減低。急性再障T細胞絕對值明顯減低,早期及成熟B細胞數(shù)明顯減低,淋巴細胞對ConA刺激轉(zhuǎn)化率減低,對PHA轉(zhuǎn)化反應偏低,3H-TdR摻入明顯減低。說明急性再障T及B細胞都嚴重受累,提示全能造血干細胞受損。慢性再障T細胞數(shù)正常,早期及成熟B細胞數(shù)減低,淋巴細胞對ConA及PHA刺激轉(zhuǎn)化反應率增高,3H-TdR摻入輕度減低。說明慢性再障主要是B細胞受累,損害主要在髓系祖細胞階段。

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    鄧琦 主任醫(yī)師
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    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應用造血干細胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

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  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

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  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

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