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尼曼-皮克病(尼曼-皮克病 )

別名:
類(lèi)脂組織細(xì)胞增多癥,尼曼-皮克二氏病,尼-皮病,尼-皮二氏病,神經(jīng)磷脂單核巨噬細(xì)胞病,神經(jīng)磷脂貯積病,神經(jīng)鞘磷脂沉積病,神經(jīng)鞘磷脂積累病,神經(jīng)鞘髓磷脂代謝障礙,鞘磷脂
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
顱腦 周?chē)窠?jīng)系統(tǒng) 血液血管
典型癥狀:
食欲不振 抑郁 記憶力障礙 易激惹 暴怒
并發(fā)癥:
癡呆 尿路感染
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
對(duì)癥治療

尼曼-皮克病有哪些癥狀?

  一、癥狀

  本病為嬰幼兒期常見(jiàn)疾病,一般出生時(shí)正常,出生后6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)癥狀。早期表現(xiàn)為食欲不振、嘔吐、腹瀉、營(yíng)養(yǎng)低下和明顯消瘦,患者面色蒼白,皮膚呈蠟黃色,亦可出現(xiàn)棕黃色色素沉著,體格及運(yùn)動(dòng)發(fā)育均遲緩,智力逐漸減退,成為白癡樣。有些病例可出現(xiàn)耳聾、失明、麻痹等癥狀,亦可出現(xiàn)肢體強(qiáng)直、震顫,甚至抽搐。體檢有肝脾平行腫大,可達(dá)肋下10cm,質(zhì)地較硬。淋巴結(jié)亦可輕度腫大。約1/3病例眼底檢查在黃斑部可見(jiàn)櫻桃紅斑點(diǎn),與黑朦家族性白癡所見(jiàn)者完全相同;貧血一般不重,早期白細(xì)胞較高,淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。在淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞胞漿內(nèi)可見(jiàn)較大的空泡;晚期血小板可減少,血清中性脂肪增加,神經(jīng)磷脂正常,膽固醇正常或稍高,肝功能一般正?;蛏圆?臨床上主要有3種類(lèi)型,亦有文獻(xiàn)報(bào)告將其分5型。

  1.急性嬰兒型(A型) 此型約占Nie-mann-Pick病例85%以上,體內(nèi)多數(shù)細(xì)胞缺乏鞘磷酯酶,臨床上出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀,半數(shù)病人眼底黃斑周?chē)霈F(xiàn)櫻紅色斑點(diǎn)。此型病情發(fā)展迅速,多在3年內(nèi)死于嚴(yán)重的消耗和感染。

  2.慢性內(nèi)臟型(B型) 發(fā)生于嬰兒期和兒童期,表現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩,病情緩慢進(jìn)展,多數(shù)病人在十幾歲或剛進(jìn)入成年時(shí)死亡。肝、脾、淋巴結(jié)腫大,有時(shí)伴脾功能亢進(jìn),一般無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。

  3.C型 本型的所有表現(xiàn)均可出現(xiàn),部分病人無(wú)鞘磷酯酶缺乏。病人可于嬰兒期發(fā)病表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的內(nèi)臟病變,神經(jīng)系統(tǒng)病變較晚出現(xiàn),或表現(xiàn)成人期發(fā)病僅伴有內(nèi)臟病變。

  二、診斷

  嬰幼兒期有肝、脾大,且肝大于脾,并逐漸出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)者,應(yīng)懷疑本病,黃斑區(qū)如發(fā)現(xiàn)有櫻桃紅色斑點(diǎn),肺部X射線片中有粟粒樣改變者支持本病診斷,重要診斷依據(jù)為骨髓中找到典型泡沫樣尼曼-皮克細(xì)胞。鞘磷脂酶活力測(cè)定如減低可確診。

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推薦問(wèn)答

問(wèn)減肥期間吃紅甜椒會(huì)胖嗎?

紅甜椒作為一種低熱量、高纖維的蔬菜,其含有豐富的維生素C和抗氧化物質(zhì),對(duì)于減肥期間的人群來(lái)說(shuō),適量食用紅甜椒不僅不會(huì)導(dǎo)致體重增加,反而有助于提高飽腹感,減少對(duì)高熱量食物的攝入。同時(shí),紅甜椒中的營(yíng)養(yǎng)成分還有助于促進(jìn)新陳代謝,對(duì)減肥有一定的輔助作用。因此,在減肥期間,適量食用紅甜椒是有益的,不會(huì)導(dǎo)致體重增加。建議將紅甜椒作為日常飲食的一部分,與其他健康食物搭配,形成均衡的飲食結(jié)構(gòu)。

問(wèn)減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

作為醫(yī)生,我建議您在減肥期間應(yīng)盡量避免攝入高熱量、高脂肪的食物,如干脆面。如果不慎攝入,不必過(guò)于焦慮,但應(yīng)認(rèn)識(shí)到這可能對(duì)您的減肥計(jì)劃產(chǎn)生一定影響。為了減少攝入的熱量,您可以在接下來(lái)的飲食中適當(dāng)減少碳水化合物和油脂的攝入,增加蔬菜和蛋白質(zhì)的比例,以平衡整體熱量攝入。同時(shí),增加適量的運(yùn)動(dòng)可以幫助消耗多余的熱量,促進(jìn)新陳代謝。請(qǐng)繼續(xù)保持健康的生活方式,避免過(guò)度攝入高熱量食物,以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期穩(wěn)定的減肥效果。

問(wèn)減肥期間喝八寶粥會(huì)胖嗎?

減肥期間飲用八寶粥是否會(huì)導(dǎo)致體重增加,取決于八寶粥的營(yíng)養(yǎng)成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類(lèi)和干果等食材制成,這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質(zhì),有助于維持健康的飲食結(jié)構(gòu)。然而,八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視,尤其是如果添加了過(guò)多的糖或高熱量的食材。因此,適量飲用八寶粥,避免過(guò)量攝入糖分和高熱量食材,可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時(shí),應(yīng)注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入,配合適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),以達(dá)到減肥效果。

問(wèn)減肥期間可以吃橘子嗎?

在減肥期間,適量食用橘子是可以的。橘子富含維生素C、鉀、纖維等營(yíng)養(yǎng)成分,有助于增強(qiáng)免疫力、維持電解質(zhì)平衡和促進(jìn)腸道蠕動(dòng)。然而,橘子含有一定的糖分,過(guò)量食用可能會(huì)導(dǎo)致熱量攝入過(guò)多,不利于減肥。因此,建議在減肥期間適量食用橘子,同時(shí)注意整體飲食的平衡和熱量控制??梢詫㈤僮幼鳛榻】盗闶常c其他低糖水果搭配,以滿足口感和營(yíng)養(yǎng)需求,同時(shí)避免過(guò)量攝入糖分。

問(wèn)減肥期間可以吃燒鴨嗎?

在減肥期間,適量食用燒鴨是可以的,但需注意控制攝入量。燒鴨作為一種高蛋白、低脂肪的肉類(lèi)食品,可以為身體提供必要的營(yíng)養(yǎng)。然而,燒鴨的烹飪過(guò)程中通常會(huì)加入較多的油脂和調(diào)料,這會(huì)增加食物的熱量。因此,在減肥期間食用燒鴨時(shí),應(yīng)選擇較為清淡的烹飪方式,如蒸或烤,避免油炸或重口味的烹飪方法,并注意整體飲食的均衡,搭配足夠的蔬菜和適量的碳水化合物,以確保營(yíng)養(yǎng)全面且控制總熱量攝入。

問(wèn)減肥期間可以吃瘦肉丸嗎?

在減肥期間,適量攝入瘦肉丸是可以的。瘦肉丸富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),有助于肌肉的修復(fù)和增長(zhǎng),同時(shí)蛋白質(zhì)的熱效應(yīng)較高,可以增加能量消耗。此外,瘦肉丸中的脂肪含量相對(duì)較低,有助于控制總熱量攝入。然而,減肥期間應(yīng)注重營(yíng)養(yǎng)均衡,不應(yīng)過(guò)度依賴單一食物。建議將瘦肉丸作為蛋白質(zhì)來(lái)源之一,搭配蔬菜、水果和全谷物等食物,形成多樣化的飲食結(jié)構(gòu)。同時(shí),控制總熱量攝入,結(jié)合適量運(yùn)動(dòng),以達(dá)到健康減肥的目的。

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