霍奇金淋巴瘤癥狀診斷
一、癥狀:
1.淋巴結(jié)腫大是霍奇金淋巴瘤最常見的臨床表現(xiàn),
90%患者以淋巴結(jié)腫大就診,約70%表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大,50%具有縱隔淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大常呈無痛性、進行性腫大。淋巴結(jié)腫大可以壓迫鄰近器官組織造成功能障礙和相應(yīng)臨床表現(xiàn)。如一側(cè)肢體水腫、胸腹水、少尿等。
2.淋巴結(jié)外器官受累的臨床表現(xiàn):
霍奇金淋巴瘤原發(fā)淋巴結(jié)外器官或組織的少見(<10%),原發(fā)結(jié)外或病變晚期累及淋巴結(jié)外器官可造成相應(yīng)器官的解剖和功能障礙,引起多種多樣的臨床表現(xiàn)。常見部位是小腸、胃和咽淋巴環(huán)??衫奂吧窠?jīng)系統(tǒng)造成截癱、累及骨骼出現(xiàn)病理性骨折,可侵犯骨髓、乳腺、甲狀腺等。
3.全身癥狀在55%患者初診時可以出現(xiàn),
20%~30%患者表現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱,1/6的患者出現(xiàn)周期性發(fā)熱(Pel-Ebstein 熱),特點為數(shù)日內(nèi)體溫逐漸升高,達到38~40℃,持續(xù)數(shù)天后逐漸下降,經(jīng)過10天或更長時間的間歇期,體溫又復(fù)上升,周而復(fù)始,并且逐漸縮短間歇期。此外可有瘙癢、乏力、飲酒后淋巴結(jié)疼痛等。
4.不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn):
結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型占HL的4%~5%。發(fā)病中位年齡為35歲,男性多見,男女之比3∶1。病變通常累及周圍淋巴結(jié),初診時多為早期局限性病變,約80%屬Ⅰ、Ⅱ期。自然病程緩慢,預(yù)后好。治療完全緩解率可達90%,10 年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預(yù)后差。富于淋巴細胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤約占6%,平均年齡較大,男性多見。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間,常表現(xiàn)為早期限局性病變,罕見巨塊病灶、縱隔病變及B癥狀,預(yù)后較好,但生存率較NLPHL低。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達國家最常見,占60%~80%。多見于年輕成人及青少年,女性略多。常表現(xiàn)縱隔及隔上其他部位淋巴結(jié)病變。預(yù)后較好?;旌霞毎驮跉W美國家占 15%~30%。不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)及脾病變更常見,就診時約半數(shù)患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期),預(yù)后較差。淋巴細胞消減型少見,約1%。多見于老年人及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓,診斷時通常已廣泛播散,易發(fā)生血行播散。常伴全身癥狀,病情進展迅速,預(yù)后不良。
二、診斷
霍奇金淋巴瘤的確診主要依賴病變組織的病理檢查,因此病變淋巴結(jié)手術(shù)活檢或深部組織的粗針穿刺活檢尤為重要。在病理診斷后要根據(jù)全身癥狀、體檢、實驗室檢查及影像學(xué)檢查等確定病變范圍,明確臨床分期。準(zhǔn)確的分期是制定正確治療方案的重要依據(jù)。