一、癥狀：
1、好發(fā)人群。嬰兒至老年均可患本病征，男女發(fā)病率大致相等。
2、臨床治療分型。主要根據(jù)病變部分知道臨床分型。
(1)A型為局限性下腔靜脈阻塞。
(2)B型為下腔靜脈長段狹窄或阻塞。
(3)C型為肝靜脈阻塞。
3、特征性癥狀。
(1)腹痛。主要表現(xiàn)為突發(fā)型急性腹痛，可見腹部迅速膨脹。
(2)腹水?；颊呖沙霈F(xiàn)大量腹水，伴隨有肝區(qū)脹痛不適，影像學(xué)檢查可見有肝臟腫大。但肝頸靜脈回流征陰性，血壓低，小便少，血磺溴酞鈉(BSP)潴留，轉(zhuǎn)氨酶上升。
(3)胃腸道反應(yīng)。由于病變部位不同，部分患者可有消化道癥狀出現(xiàn)，如惡心、嘔吐、腹瀉等。亦有患者體格檢查時發(fā)現(xiàn)黃疸。
(4)嚴(yán)重患者大部死于循環(huán)失常、肝功能衰竭或胃腸出血等急性并發(fā)癥，臨床上應(yīng)引起注意。
4、慢性BCS時，癥狀發(fā)生較慢，可有黃疸，脾腫大，蜘蛛痣。
5、其他癥狀。主要以肝臟功能損害為主，如凝血障礙、激素滅活降低導(dǎo)致激素水平升高、DIC等。
二、診斷：
1、本病征主要以肝功能損害為主。
2、出現(xiàn)臨床特征性癥狀可做初步考慮本病征。
3、確證需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查結(jié)果。
