一、癥狀
成軟骨細胞瘤好發(fā)于男性,男女之比率為2~3∶1。大多數(shù)病例發(fā)生于10~20歲之間。由于其生長緩慢,癥狀在腫瘤發(fā)生后幾年可保持穩(wěn)定,因此在25~30歲也可見到,但它是起源于骨骼生長期。在特殊病例,也見于10歲以前和20~25歲以后。
1、癥狀與體征
本病無特殊的臨床癥狀及體征。臨床癥狀一般為局部間斷性疼痛、腫脹,伴有明顯壓痛。鄰近的關節(jié)內紊亂癥狀,可有關節(jié)液滲出,病理性骨折少見。癥狀出現(xiàn)晚且輕,癥狀常已存在數(shù)月,有時是數(shù)年后腫瘤才得以診斷。由于腫瘤總是發(fā)生于關節(jié)周圍,其癥狀常與關節(jié)有關,依次為膝、肩、髖關節(jié)。軟骨母細胞瘤為中度疼痛,可因創(chuàng)傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的軟骨母細胞瘤,可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹,關節(jié)功能可受限,可有中度關節(jié)積液,為漿-血性滲出,肌肉可萎縮。癥狀可持續(xù)幾個月至數(shù)年。
2.好發(fā)部位
成軟骨細胞瘤常發(fā)生在長管狀骨的骨骺部位或骨骺突起部位,依次為股骨、肱骨和脛骨。在股骨近端,腫瘤可起源于骨骺或大粗隆,發(fā)生于肱骨近端的軟骨母細胞瘤常起源于肱骨大結節(jié),在脛骨,常發(fā)生于脛骨近側端。大多數(shù)軟骨母細胞瘤位于膝、肩和髖關節(jié)周圍。原發(fā)在干骺端或骨干部位者少見。股骨(33%)、肱骨(20%)和脛骨(18%)為最好發(fā)部位。在肱骨及脛骨最常見是在近側端,而股骨遠、近側端發(fā)病相同。下肢發(fā)病較上肢多。其他長管狀骨,例如尺、橈骨、腓骨發(fā)病者不多見。在手、足骨上發(fā)病的成軟骨細胞瘤約占10%,特別是距骨及跟骨。骨骼其余部位少見。典型的部位是位于關節(jié)周圍骨上。鄰近關節(jié)表現(xiàn)為類似原發(fā)滑膜炎過程,約有30%患者有關節(jié)滲出液。由于擴張性生長,軟骨母細胞瘤傾向于破壞生長軟骨,可從骨骺蔓延至鄰近的干骺端。在一些特殊病例,軟骨母細胞瘤可發(fā)生于生長軟骨的對側,即可位于干骺端。
3.軟骨母細胞瘤的自然病程
大部分病變?yōu)?期活躍性病變,有癥狀,生長緩慢。小部分為3期侵襲性病變,病變向鄰近關節(jié)或軟組織浸潤,軟骨母細胞瘤惡變者罕見,多見于骨盆和化療后。“良性”病灶的遠處轉移偶有發(fā)生。
二、診斷
根據臨床表現(xiàn),結合影像學檢查,組織學檢查即可診斷。軟骨母細胞瘤是少數(shù)可經冰凍得出診斷的腫瘤之一。