一、癥狀
本病可發(fā)生各年齡組，兒童好發(fā)年齡高峰在10歲以下，臨床表現(xiàn)可分缺血型和出血型兩類，兒童患者以缺血型居多，成年患者則以顱內(nèi)出血表現(xiàn)為主，Karasawa等報道了104例兒童煙霧病，最常見的臨床表現(xiàn)是偏癱，其中短暫的缺血發(fā)作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持續(xù)性偏癱44例，皮質(zhì)功能障礙最常見是失語占21例，值得注意TIA高頻發(fā)生是在首次發(fā)病后的頭4年，以后則少見，部分患兒或頭痛起病，頭痛可發(fā)生在偏癱前幾個月或一年之久，也曾見到個別患兒首發(fā)癥狀是蛛網(wǎng)膜下腔出血，表現(xiàn)為劇烈頭痛，明顯的頸抵抗及腦膜刺激征等，成人首先癥狀則以蛛網(wǎng)膜下腔出血多見，運動障礙次之，北京兒童醫(yī)院報道煙霧病19例，5歲以上發(fā)病者12例(63%)，19例患兒中，以發(fā)作性肢體無力或偏癱為首發(fā)癥狀者10例(53%)，主要臨床表現(xiàn)中偏癱17例，其中交替性偏癱7例，運動性失語11例，頭痛10例，臨床提示如以肢體無力或偏癱，運動性失語或頭痛為主要表現(xiàn)的患兒，應(yīng)考慮到本病的可能性，應(yīng)盡快做頭顱的磁共振血管造影(MRA)或腦血管造影以爭取早期診斷，并進一步檢查有助明確病因。
二、診斷
臨床表現(xiàn)以肢體偏癱，運動性失語和頭疼為主，加上輔助檢查腦血管呈煙霧樣影像改變，即支持本癥診斷。
