一、癥狀：
1、繼發(fā)性 多繼發(fā)于伴有組織萎縮，細(xì)胞壞死的慢性感染性疾病。如慢性骨髓炎、支氣管擴(kuò)張癥。亦可并發(fā)于結(jié)核病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎或局限性回腸炎的長期過程中。淀粉樣蛋白沉積于肝臟，往往先有肝臟腫大，但不發(fā)生黃疸，到晚期脾、腎也都增大，偶見腹水及水腫，消瘦異常顯著。面色如大理石，指、趾有時呈杵狀，血壓正常。
腎淀粉樣變性，主要表現(xiàn)為蛋白尿，特別是尿白蛋白含量增高，而球蛋白常為本-周蛋白?？沙霈F(xiàn)腎病綜合征的水腫，嚴(yán)重者腎功能損害或腎功能衰竭。
淀粉樣物質(zhì)沉積在自主神經(jīng)和腎上腺可出現(xiàn)直立性低血壓;沉積在腎小管出現(xiàn)腎小管酸中毒癥狀，生長緩慢，多飲多尿。如病變在近端腎小管可引起Fanconi綜合征。
局限性淀粉樣變性，淀粉樣物沉積于鼻咽部、下呼吸道和皮膚等部位，可有相應(yīng)癥狀。
2.原發(fā)性 原發(fā)性患者很少見，往往有再發(fā)性不規(guī)則波狀發(fā)熱，因多見于地中海沿岸，又稱家族性地中海熱(families mediterranean fever)。尚有腹痛、胸痛及關(guān)節(jié)痛等癥狀，或有肝脾腫大、蕁麻疹、耳聾及多發(fā)性神經(jīng)炎癥狀。有些家族性病例還可出現(xiàn)慢性胃腸癥狀、嘶啞以及自主神經(jīng)功能障礙。也可有突眼，眼肌麻痹、玻璃體混濁，瞳孔變形甚至失明。如果病變涉及氣管可因淀粉樣物質(zhì)繼續(xù)沉著而使呼吸道狹窄，出現(xiàn)咳嗽、氣促和喘息，甚至可合并感染及咯血。
二、診斷：
淀粉樣蛋白的沉積在兒童期有時尚不明顯，如臨床出現(xiàn)原因不明的蛋白尿，末梢神經(jīng)障礙，心功能不全、肝脾腫大及視力障礙等，同時有家族陽性病史時，應(yīng)考慮有本病的可能性，結(jié)合相應(yīng)的實驗室檢查即可確診。
