小兒淀粉樣變性病一般治療
一、治療
1.對癥療法 攝入低脂肪高蛋白飲食，可能減少病情的發(fā)作。呈腎病綜合征表現(xiàn)時(shí)，可應(yīng)用利尿劑;出現(xiàn)呼吸道癥狀時(shí)可吸氧等。
2.控制感染 對繼發(fā)性淀粉樣變性應(yīng)消除或控制感染病灶，可減慢病情發(fā)展或預(yù)防淀粉樣變性的繼續(xù)加重。
3.腹膜透析及腎移植 適用于腎淀粉樣變所致腎功能不全，但僅能延長患兒的生存時(shí)間。
4.對家族性地中海熱 可采用秋水仙堿進(jìn)行長期(2～3年)預(yù)防性治療，降低發(fā)作次數(shù)，1.2～1.8mg/d，分2～3次靜脈緩慢滴注，先用25%葡萄糖液或0.9%生理鹽水40ml稀釋。發(fā)作次數(shù)減少后還可繼續(xù)維持給藥，維持量為0.6mg/d。由于此藥除引起短暫腹瀉外，還可引起常染色體畸變，精子缺乏，骨髓抑制及精神抑郁癥，故應(yīng)慎用。本療法只用于活動量顯著受限的病兒。此外應(yīng)用二甲基亞砜(dimethylsulfoxide)治療已有取得臨床癥狀及腎功能改善的報(bào)道。
二、預(yù)后
淀粉樣變性是進(jìn)行性的，且?guī)缀蹩偸侵滤佬缘摹Ｆ骄嫫跒?～4年。本病的主要死因是腎功能衰竭和心臟病變。肝臟病變、胃腸道出血、敗血癥和呼吸衰竭也都可致死。繼發(fā)性全身性淀粉樣變性的預(yù)后取決于基礎(chǔ)疾病的性質(zhì)，其次與淀粉樣變性的進(jìn)展速度也有關(guān)，例如伴發(fā)于亞急性或慢性感染的淀粉樣變性患者在積極的抗感染治療下，淀粉樣物可能逐漸消退，病情有望得到改善。
