經(jīng)過緩慢,易于復(fù)發(fā),自幼年發(fā)病,多發(fā)于青少年。可遷延多年甚至數(shù)十年。缺乏自覺癥狀。
一、癥狀
狼瘡結(jié)節(jié):以面部較多,約占50%以上。其次為四肢、臀部及頸部等處。初起為少數(shù)鮮紅或褐紅色、粟粒至豌豆大小結(jié)節(jié)。局部皮損深紅或紫紅,以后結(jié)節(jié)逐漸增大,數(shù)目增多,浸潤顯著,境界明顯,可向四周擴延成為彌漫性浸潤。
潰瘍:結(jié)節(jié)柔軟,易于破潰,形成潰瘍。潰瘍邊緣穿鑿不整,表面有污紅褐色肉芽及少量稀薄膿液或結(jié)成污褐色薄痂。
萎縮瘢痕:潰瘍可自行愈合,愈后形成萎縮瘢痕,皮損常中央或一端結(jié)瘢愈合,而其他部位又繼續(xù)出現(xiàn)新的皮疹,使損害面積不斷擴大。單側(cè)性,任發(fā)全身各處,但易侵顏面,尤以鼻部、口部、頰部及耳部為常見。黏膜亦易被侵及。
伴發(fā)各種畸形或功能障礙:常因瘢痕收縮而形成各種畸形,本病侵犯顏面及鼻唇黏膜時,口眥偏斜、小口、眼瞼外翻、小眼、鼻如刀削、鼻子毀壞以致缺鼻子、耳殼破壞、耳后、耳上亦可見禿發(fā)性瘢痕致永久性禿發(fā)等毀容面貌。自有效的抗結(jié)核藥物問世后,此種毀形性狼瘡已極罕見。四肢發(fā)病者可引起象皮腫,關(guān)節(jié)強直,指節(jié)斷損。
粘膜損害:狼瘡可累及上呼吸道及口腔粘膜。鼻腔狼瘡患者常訴"長期感冒",鼻中多痂,易出血,久后粘膜因浸潤而肥厚,鼻腔受阻,導(dǎo)致呼吸困難,患者多用口呼吸。口腔粘膜病變常見于牙齦,硬軟腭,懸壅垂等。
以探針稍用力刺入,容易貫通(探針穿通現(xiàn)象);以玻片壓視,呈淡黃色或黃褐色,如蘋果醬顏色,故稱"蘋果醬結(jié)節(jié)"。表面有結(jié)蒂,玻片壓后不退色。
二、 診斷
1.根據(jù)尋常狼瘡的特點,如常自幼年發(fā)病,損害呈蘋果醬色的小結(jié)節(jié)即"狼瘡結(jié)節(jié)",破潰后形成萎縮性瘢痕,瘢痕上可再生新結(jié)節(jié),皮膚毀壞性大。再結(jié)合組織病理檢查呈結(jié)核性或結(jié)核樣浸潤等,一般診斷不難。
2.中醫(yī)辨證:伴身體瘦弱,乏力,納差,舌淡苔白,脈細緩。
三、分類
臨床上也有多種名稱,如扁平狼瘡、糠疹樣狼瘡、剝脫性狼瘡、銀屑病樣狼瘡、紅斑狼瘡樣尋常狼瘡、結(jié)節(jié)性狼瘡、腫脹性狼瘡、疣狀狼瘡、潰瘍性狼瘡等。
1.扁平尋常狼瘡:損害表面平滑,可有少許鱗屑,愈后有較扁平的萎縮疤痕。
2.增殖性狼瘡:結(jié)節(jié)高出于皮面呈明顯的浸潤狀腫塊或大小不等的乳頭狀增殖。
3.潰瘍性狼瘡:狼瘡結(jié)節(jié)常形成較大面積的潰瘍。
4.播散性狼瘡:散在性的狼瘡結(jié)節(jié),構(gòu)成的互不融合的小斑片群。