小兒結(jié)節(jié)性硬化綜合征一般治療
一、治療
本病征尚無(wú)特殊治療方法，主要是對(duì)癥治療。有嬰兒痙攣或癲癇發(fā)作者可依發(fā)作類(lèi)型用抗癲癇藥物治療或選擇性進(jìn)行癲癇外科治療。有腦腫瘤和顱內(nèi)高壓時(shí)可行外科手術(shù)切除，應(yīng)用脫水劑降低顱內(nèi)壓或分流術(shù)。患者若腫瘤直徑小于3.5-4.0cm則需每半年檢查一次B超。若腫瘤直徑大于3.5-4.0cm可考慮行預(yù)防性腎動(dòng)脈栓塞或手術(shù)(如摘除或部分性腎切除)。若發(fā)現(xiàn)腦巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤進(jìn)行性增大，可在癥狀出現(xiàn)前或局部浸潤(rùn)前進(jìn)行手術(shù)。腦脊液循環(huán)受阻可手術(shù)治療，面部皮脂腺瘤可行整容術(shù)。
二、預(yù)后
本病病程進(jìn)展緩慢部分患者預(yù)后不良，多數(shù)患者可存活數(shù)十年。死亡原因多為腦部病變所致，心臟橫紋肌瘤是重要死因之一。存活至成年者不多，因存活期不長(zhǎng)，受胎能力低下，患病家系有自然消之趨向。腎功能衰竭、心力衰竭、癲癇持續(xù)狀態(tài)、呼吸衰竭等并發(fā)癥為主要死亡原因。
