小兒巴特綜合征一般治療
一、治療
Bartter 綜合征治療的根本目的在于糾正低鉀血癥及代謝性堿中毒，保護腎功能。主要措施包括：
1、替代療法
持續(xù)補鉀。氯化鉀劑量應個體化。但補充的鉀鹽在很短時間內會從腎臟丟失，所以僅僅應用替代療法不能維持正常的血鉀濃度。
2、貯鉀治療
主要為抗醛固酮類藥物：如安體舒通、氨苯蝶啶等;此類藥物只能在短時間內控制低鉀血癥。此外，血管緊張素轉化酶抑制劑，如卡托普利、依那普利等均有抑制RAA 活性，抗醛固酮作用。與安體舒通相比，療效迅速而明顯，但亦存在作用不夠持久的弊端，需長期服用。
3、對因治療
前列腺素酶抑制劑，如吲哚美辛(消炎痛) 、阿司匹林、布洛芬等。臨床應用最廣泛的為消炎痛，劑量為2～5 mg/ (kg ·d) ，但新生兒期目前多不主張應用，因此藥有誘發(fā)新生兒壞死性小腸結腸炎的可能。為避免消炎痛的副作用，國外近年報道應用一種高特異性二代環(huán)加氧酶抑制劑Rofecoxib (Vioxx) ，可有效控制前列腺素水平，降低RAA 活性，具有療效持久，副作用小等優(yōu)點。此外，還可應用乙酰水楊酸[100 mg/ (kg ·d) ]及布洛芬[ 30 mg/ (kg ·d) ] 。兒童具有良好的耐受性，最初的治療反應良好;可糾正低鉀;減少尿量。但不能取代氯化鉀治療。
二、預后
嬰兒期發(fā)病者癥狀重，1/3有智力障礙，可因脫水、電解質紊亂及感染而死亡。5歲以后發(fā)病者，幾乎全部都有生長遲緩，部分患者呈進行性腎功能不全，甚至發(fā)展為急性腎功能衰竭。
有報道11例死亡病例中，10例年齡在1歲以下，多死于脫水、電解質紊亂或反復感染，年長及成人多死于慢性腎功能衰竭。
