小兒X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥一般治療
一、治療
IVIG替代療法，可控制大多數(shù)XLA患兒的感染癥狀、全身狀況迅速改善，伴發(fā)病癥如關(guān)節(jié)疼痛、吸收不良和貧血等也明顯緩解。IVIG治療對(duì)預(yù)防和治療腸道病毒感染，如急性或慢性柯薩奇和?？刹《居葹橹匾Ｓ袌?bào)道IVIG腦室內(nèi)輸入治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)病毒感染者，其療效并未得到認(rèn)可。
IVIG治療宜早開始，以免發(fā)生感染所致不可逆性器質(zhì)性損害。大劑量(400mg/kg，每3～4周1次)明顯優(yōu)于小劑量(200mg/kg，每3～4周1次)療法;但用量應(yīng)個(gè)體化，以血清IgG濃度上升到1000mg/dl為度。少數(shù)病例IVIG治療效果很不理想，其原因可能是：治療太晚、劑量不足、IVIG不能代替分泌型IgA和IVIG的抗體譜有限。 各種支持療法，包括營(yíng)養(yǎng)、生活及衛(wèi)生條件的改善，預(yù)防感染的發(fā)生，適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，良好心理狀態(tài)的維護(hù)，對(duì)各種并發(fā)癥的預(yù)防和治療等。
二、預(yù)后
近年早期診斷和常規(guī)使用IVIG替代治療使本病的預(yù)后大為改觀，均能健康存活，年齡最大者已70歲。凡未接受正規(guī)IVIG治療者，大約50%以上伴發(fā)慢性肺部感染，且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心臟病，患兒很少能度過幼兒期。伴發(fā)慢性播散性腸道病毒感染者也不少見。另有約2%的病例因伴發(fā)淋巴網(wǎng)狀組織惡性腫瘤而死亡。
