癥狀

獲得性皮膚松弛癥是一種癥狀，由各種不同原因引起，臨床可分為先天性、獲得性和局限性三種，先天性是指皮膚彈力纖維先天發(fā)育缺陷引起，小兒出生時(shí)或生后不久即見皮膚癥狀，起初為水腫樣改變，以后皮膚漸漸松弛、下垂、多皺褶。隨后癥狀逐漸加重，累及全身皮膚，而以頸、面和皮膚褶皺處最為明顯，幼兒呈老人面貌，過(guò)度的皮膚皺褶可使皮膚形成有蒂的皮膚懸吊，上眼瞼皮膚下垂妨礙視力，下眼瞼皮膚下垂形成外翻，由于彈力纖維明顯減少，有時(shí)甚至缺如，纖維變粗、變短、變性和斷裂，皮膚喪失彈性，在一些皺褶部位懸垂呈袋狀而不能回縮。該病不僅侵犯皮膚，而且可累及全身組織出現(xiàn)肺氣腫、多發(fā)性疝、憩室、胃黏膜脫垂等，有時(shí)伴毛發(fā)稀少，牙齒疏松。

原理

獲得性皮膚松弛癥主要通過(guò)臨床表現(xiàn)做出診斷，但需要通過(guò)組織病理學(xué)檢查確診。蘇木精-伊紅染色一般顯示不出病變，地衣紅染色為最理想。在彈性纖維染色中，正常人的彈性纖維由真皮向表皮方向伸入真皮乳頭體內(nèi)，并環(huán)繞皮脂腺和毛囊。各種類型的皮膚松弛癥都顯示真皮各層彈性纖維數(shù)量減少，除彈性纖維除數(shù)量減少外，形態(tài)也不正常，纖維大多變短、增粗、粗細(xì)不一致，有的呈梭形，外形可能模糊不清，高倍鏡下見顆粒狀變性和斷裂。膠原纖維一般是正常的。超微結(jié)構(gòu)的研究顯示在看似正常的微纖維框架中沉積著不正常的球狀或無(wú)定形電子致密彈性蛋白。