肌病疾病病因
一、病因:
多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系一組遺傳性肌肉變性疾病。多為隱性遺傳。除此之外尚有細(xì)胞膜性自身免疫診斷、血管源性神經(jīng)元性等學(xué)說。近年來多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是由遺傳性肌細(xì)胞的某種代謝缺陷致使細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)與功能發(fā)生改變。
二、發(fā)病機(jī)制:
肉眼可見受累骨胳肌色澤較蒼白質(zhì)軟而脆,鏡下早期可見灶性壞死肌纖維粗細(xì)顯著不等。有肌纖維分裂。肌纖維內(nèi)橫紋消失,有空泡形成玻璃樣變性和顆粒變性。肌粒增多增大并含有核仁,提示肌纖維有不完全增生。
電鏡下可見基底膜皺褶肌絲破壞,核內(nèi)移空泡形成及糖原堆積線粒體堆積,破壞膠元纖維增多等。最早組織化學(xué)染色兩種肌纖維均見受累。假性肥大的肌肉可見肌束內(nèi)大量脂肪組織。