肌病檢查
可行以下檢查以明確診斷：
(一)血清酶測定：
①血清肌酸磷酸激酶(CPK)：CPK增高是診斷病人本病重要而敏感的指標?？稍诔錾蠡虺霈F(xiàn)臨床癥狀之前已有增高。當病程遷延時活力逐漸下降亦可用于檢查基因免疫攜帶者陽性率為診斷。
②血清肌紅蛋白(MB)：在本病早期及診斷基因攜帶者中也多顯著增高。
?、垩灞崦?PK)：也很敏感，但正常人血清PK值隨年齡增長而減低因此影像不同年齡組要用不同免疫標準值。
?、芷渌福喝缛┛s酶 (ADL)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷草轉氨酶(GOT)、谷丙轉氨酶(GPT)等也可增高，但均非肌病的特異改變亦不敏感，但在神經(jīng)源性肌萎縮中無假陽性現(xiàn)象，故能與CPK和Mb的測定起相輔相成作用。此外基礎血紅細胞膜Na K ATP酶活性降低也有助于本病的確診。
(二)尿檢查：
尿肌酸排出增多肌酐減少。
(三)肌電圖：
可見插入電位延長肌松弛時出現(xiàn)自發(fā)電位，輕收縮時運動單位電位的平均波幅和平均進限均較正常為低，也可見短棘波多相電位強收縮時可見病理干擾相峰值電壓小于μv運動神經(jīng)傳導速度正常。
(四)肌活檢：
可見如前述的病理改變，若有條件可應用會議X-CT或核磁共振檢查技術，能發(fā)現(xiàn)肌肉變性的程度和范圍，可為臨床提供肌肉活檢的優(yōu)選部位。
