(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
NSIP的病理表現(xiàn)：在增厚的肺泡壁內(nèi)含有不同程度的炎癥和纖維化。根據(jù)炎癥和纖維化比例的不同將疾病分為3型：①細(xì)胞型，約占50%，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)的炎癥，很少或幾乎無(wú)纖維化，是NISP最早的組織學(xué)表現(xiàn)。肺泡隔內(nèi)的慢性炎癥細(xì)胞主要為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。其浸潤(rùn)程度比IPF更為突出;②混合型，約占40%，肺間質(zhì)內(nèi)有大量慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)和明顯的膠原纖維沉著為特點(diǎn)，其病變相對(duì)一致，無(wú)蜂窩肺，部分病人可見(jiàn)少量成纖維細(xì)胞灶;③纖維化型，約占10%，肺間質(zhì)內(nèi)以致密的膠原纖維沉積為主，伴有輕微的炎癥反應(yīng)或缺少炎癥。NSIP病變呈片狀或彌漫性分布，但病變整個(gè)時(shí)相是一致的，很少有單純性纖維化區(qū)，見(jiàn)不到IPF那樣新老病灶并存的現(xiàn)象。支氣管周?chē)匝准?xì)胞浸潤(rùn)，肺泡Ⅱ型上皮增生明顯。灶性或片狀肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集，常見(jiàn)多量泡沫細(xì)胞。近半數(shù)病例有灶性BOOP改變，所占比例很小。缺少急性肺損傷的小血管纖維素性血栓、肺泡腔內(nèi)透明膜和上皮化生。
NSIP應(yīng)主要與IPF鑒別，特別肺纖維化型更應(yīng)與IPF相鑒別。IPF的重要病理特征為出現(xiàn)成纖維細(xì)胞灶，伴膠原沉積的瘢痕化和蜂窩變組成的不同時(shí)相病變共同組成的重要特征。NSIP近半數(shù)病例有灶性BOOP改變，但占整個(gè)病變的比例很小。
