NSIP需要與其他類型的特發(fā)性肺間質(zhì)疾病相鑒別。
1.IPF IPF的臨床癥狀與影像學(xué)都有其特殊的表現(xiàn)，診斷不難。當(dāng)臨床癥
狀及影像學(xué)不典型時(shí)需作肺活檢。IPF具有重要的組織學(xué)特點(diǎn)，有新老病變并存、輕重不一，以及在纖維化和蜂窩病變區(qū)有平滑肌增生?？梢姟俺衫w維細(xì)胞灶”，特點(diǎn)為在黏液基質(zhì)間有成束淡染的成纖維細(xì)胞，這些細(xì)胞沿肺泡間隔長(zhǎng)軸平行排列。
2.特發(fā)性呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺炎(RBILD)/脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)絕大多數(shù)為吸煙者，男性多于女性，多見于中老年人。起病隱襲或呈亞急性。進(jìn)行性呼吸困難和干咳是主要的臨床癥狀，部分病人有杵狀指，疾病好轉(zhuǎn)后杵狀指可減輕。肺功能顯示輕度限制性通氣功能障礙。影像學(xué)DIP早期雙肺呈模糊陰影、磨玻璃樣改變，晚期出現(xiàn)線條狀、網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)陰影，一般無蜂窩肺。RBILD以網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)、磨玻璃陰影為主。DIP的病理特點(diǎn)為兩肺病變均勻一致，肺泡腔內(nèi)有大量肺泡巨噬細(xì)胞聚集。間質(zhì)炎癥輕微，膠原沉積不明顯，無典型成纖維細(xì)胞灶。RBILD的病理特點(diǎn)與DIP相仿，但病變分布呈斑片狀，局限在細(xì)支氣管周圍的肺泡內(nèi)，不像DIP那樣呈彌漫均勻一致。末梢及呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)有黏液栓，壁層有慢性炎癥。戒煙后可自愈或明顯好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素療效理想，預(yù)后好。
3.特發(fā)性閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP) 好發(fā)于50～60歲。男女無差異，與吸煙關(guān)系不大。發(fā)病多呈亞急型，也可起病隱襲，有流感樣癥狀、運(yùn)動(dòng)性呼吸困難、干咳較多，較少見咳痰或咯血、胸痛、盜汗等。很少出現(xiàn)杵狀指。肺功能示輕至中等度限制性通氣功能障礙。影像學(xué)兩肺顯示多發(fā)性斑片狀浸潤陰影，磨玻璃陰影或?qū)嵶冴幱?，?shí)變影內(nèi)可見支氣管充氣征，以上是肺泡炎的表現(xiàn)。病變有游走性是其特點(diǎn)。此外可見間質(zhì)炎變化，表現(xiàn)為網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀、結(jié)節(jié)狀陰影，但無蜂窩肺出現(xiàn)。偶可見孤立局灶性陰影，邊緣清楚，內(nèi)可有空洞，數(shù)月或數(shù)年不變。如診斷困難可行纖支鏡肺活檢，如在細(xì)支氣管以下的氣道內(nèi)有肉芽組織形成和機(jī)化肺炎改變，診斷基本成立。肉芽組織由松散的膠原纖維和肌纖維組成。間質(zhì)炎癥較輕。必要時(shí)行局限性開胸肺活檢或經(jīng)胸腔鏡肺活檢，可獲較大組織，BOOP的治療方法首選糖皮質(zhì)激素，療效非常理想，可在24～48h內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)，肺部陰影消失常需數(shù)周。部分病人肺部遺留病變不能完全吸收。
