脊膜膨出與脊膜脊髓膨出疾病病因
一、發(fā)病原因
由于先天性因素致椎板閉合不全，同時(shí)存在脊膜、脊髓、神經(jīng)向椎板缺損處膨出。病因尚不明了。此癥多發(fā)于脊柱背側(cè)的中線部位，以腰骶段最為常見，少數(shù)發(fā)生在頸段或胸段。個(gè)別情況有自椎旁經(jīng)由擴(kuò)大的椎間孔向椎管側(cè)面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展。脊膜膨出一般為單發(fā)，多發(fā)者較少見。脊膜膨出有時(shí)與先天性腦積水并存。
二、發(fā)病機(jī)制
依照病理與形態(tài)以及合并的畸形組織可分為下述三類。
1.脊膜膨出
在背部中線未閉合的椎板處的軟組織內(nèi)膨出一囊狀物，其包囊大小不等，基底寬窄不一，表面皮膚多屬正常。皮下層的深面薄膜即膨出之硬脊膜，形成膨出囊之內(nèi)襯，與皮膚共同組成囊腫樣包塊。囊內(nèi)充滿了無色、透明的腦脊液，無神經(jīng)組織，或僅見一條細(xì)纖維束帶連至脊髓表面。囊頸通常較細(xì)小。椎管內(nèi)的脊髓為正常形態(tài)。少數(shù)病人的膨出囊外表皮膚呈瘢痕樣改變。
2.脊髓、脊膜膨出
脊膜囊從椎板缺裂處膨出，大小不一，基底多較廣。囊內(nèi)襯里為硬脊膜，囊頸一般較寬。囊內(nèi)容物有兩種情況：
(1)一種為伴有少數(shù)神經(jīng)根突向囊內(nèi)、并附著于囊壁，也即膨出囊內(nèi)存在有神經(jīng)根和腦脊液的成分。
(2)另一種為腰骶部脊髓、脊膜膨出，囊內(nèi)有脊髓及神經(jīng)根突入和附著。脊髓與神經(jīng)組織有的突入至囊內(nèi)之后，又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊內(nèi)。
膨出囊內(nèi)充有腦脊液，有時(shí)囊內(nèi)為纖維束帶分隔成小房或小囊。突向囊內(nèi)的脊髓與神經(jīng)組織可能與囊壁之間只有疏松之粘連，但有的則與囊壁呈堅(jiān)固性粘連，甚至融合為一體而難以分離。因此神經(jīng)損害的程度差別甚大。一部分病例包囊表面的皮膚菲薄，或?yàn)轳：蹣樱瑐€(gè)別情況呈鱗狀上皮癌樣改變。
部分脊膜膨出與脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在，稱為“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此種病變有時(shí)包塊很大，其基底多較寬大，且包囊肥厚。
3.脊髓外露或脊髓膨出
此型最為嚴(yán)重，臨床較為少見。椎板缺裂較寬，椎管與硬脊膜廣泛敞開，脊髓與神經(jīng)組織直接顯露于外。其外表只有一層蛛網(wǎng)膜，一般不形成囊性包塊，可見其內(nèi)的脊髓與神經(jīng)根組織與搏動(dòng)，多有神經(jīng)組織的變性。有時(shí)尚有一層硬脊膜覆蓋。
