類癌綜合征癥狀診斷
一、癥狀:
1.皮膚間歇性潮紅:
主要發(fā)生在面部、頸部及前胸部等暴露部位,也可遍及全身。為間歇性,可突然發(fā)生,呈鮮紅色或紫色,持續(xù)時(shí)間可為數(shù)分鐘至1~2天。皮膚潮紅若陣發(fā)數(shù)年,則在經(jīng)常發(fā)作的部位出現(xiàn)固定性皮膚改變,呈多數(shù)細(xì)血管擴(kuò)張及輕微紫紅色。頰部、鼻部、上唇部及下頜部,發(fā)作時(shí)常伴有其他癥狀:如心動(dòng)過速、血壓低及胃腸、肺的癥狀。誘發(fā)因素有飲酒和某些食物、疼痛、情緒波動(dòng)及體力活動(dòng)等。腎上腺素、去甲腎上腺素及兒茶酚胺等藥物能引起發(fā)作。
2.肺部癥狀:
主要表現(xiàn)為哮喘和呼吸困難,在20%~30%的病人中發(fā)生,與支氣管哮喘相似,哮喘可與皮膚潮紅同時(shí)發(fā)生。麻醉時(shí)或腎上腺素可誘發(fā)哮喘或使哮喘加重。哮喘的原因是由于5-HT等物質(zhì)致平滑肌痙攣引起的。
3.胃腸道癥狀:
腹痛、腹脹及里急后重較為常見,程度不一,腹瀉為小便樣,每天可達(dá)10~20次,瀉前可伴有腹痛或絞痛,腹瀉與皮膚潮紅不一定同時(shí)出現(xiàn),是由5-HT引起。應(yīng)用5-HT拮抗藥物如甲基麥角新堿,甲基麥角新堿(Methysergide和Parachlorphenylain可制止腹瀉,亦可有惡心嘔吐和吸收不良。當(dāng)類癌有巨大肝轉(zhuǎn)移時(shí),可有持續(xù)性或陣發(fā)性右上腹痛,放射到右肩背部及發(fā)熱,這與腫瘤體積大,肝包膜受累及相對(duì)性缺血、壞死或出血有關(guān)。
4.心臟癥狀:
在皮膚潮紅出現(xiàn)的同時(shí),病人可出現(xiàn)心跳快、血壓降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭,表現(xiàn)端坐呼吸,下肢水腫,聽診有肺動(dòng)脈瓣狹窄雜音及三尖瓣狹窄和關(guān)閉不全雜音。
5.類癌危象:
類癌危象是類癌綜合征的嚴(yán)重合并癥,一般發(fā)生于前腸類癌,尿5-HIAA可驟然增高,臨床上表現(xiàn)為嚴(yán)重而普遍的皮膚潮紅,腹瀉明顯加重并伴有腹痛,可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,以及心動(dòng)過速、心律紊亂、高血壓及嚴(yán)重低血壓等心血管異常。
6.其他表現(xiàn):
由于腫瘤的分解代謝作用,和嚴(yán)重腹瀉出現(xiàn)消瘦甚至惡病質(zhì)、低蛋白血癥,可有某些激素功能亢進(jìn)的表現(xiàn),如胰島素、生長(zhǎng)激素、甲狀旁腺激素、促性腺激素、促皮質(zhì)激素等,出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。類癌綜合征病人尿內(nèi)5-羥吲哚醋酸(5-HIAA)增高,超過50mg/24h尿以上(正常人為2~9mg/24h尿)。
二、診斷:
早期無癥狀或無特異性癥狀,診斷有賴于臨床醫(yī)師的警惕性,有下列情況者應(yīng)考慮類癌的可能:
1.有多年不愈的間歇性皮膚潮紅及不明原因的腹瀉史者。
2.有腹痛、腹瀉及體重減輕者。
3.有咳嗽、哮喘和呼吸困難同時(shí)伴有肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣雜音者。
4.晚期,可出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移癌、肝大和肝區(qū)痛和有心力衰竭表現(xiàn)如腹水、下肢水腫、頸靜脈怒張、搏動(dòng)等或有腹部腫塊及肺部腫塊等。高度提示胰腺類癌,需進(jìn)一步做實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。