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小兒糖原貯積?、?..(小兒糖原貯積病Ⅶ... )

別名:
肌磷酸果糖激酶缺乏癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
惡心與嘔吐 肌肉萎縮 肝臟腫大 肌性肌無力 肌張力降低
并發(fā)癥:
肝纖維化
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 內分泌科
治療方法:
預防性治療

小兒糖原貯積?、?..飲食?

小兒糖原貯積?、餍惋嬍吃瓌t

  飲食調護:以低脂肪、高蛋白、高維生素和易于消化飲食為宜。做到定時、定量、有節(jié)制。早期可多吃豆制品、水果、新鮮蔬菜,適當進食糖類、雞蛋、魚類、瘦肉;當肝功能顯著減退并有肝昏迷先兆時,應對蛋白質攝入適當控制,提倡低鹽飲食或忌鹽飲食。食鹽每日攝入量不超過1~1.5克,飲水量在2000毫升內,嚴重腹水時,食鹽攝入量應控制在500毫克以內,水攝入量在1000毫升以內。應忌辛辣刺激之品和堅硬生冷食物,不宜進食過熱食物以防并發(fā)出血。

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